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临床医师内科学:黄疸

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-01-13 09:43

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2021年1月13日发(作者:人工性荨麻疹是什么)
临床医师内科学:黄疸

胆红素与黄疸的关系。掌握胆红素来源、运输、摄取 、结合
和排泄。按病因分类,黄疸分为溶血性、肝细胞性、胆汁淤积性、先
天性非溶血性黄疸。 掌握溶血性黄疸的发生机制和7个特征。掌握肝
细胞性黄疸的发生机制和6个特点。胆汁淤积性黄疸的发 生机制和6
个特点。先天性非溶血性黄疸的发生机制。结合上述内容黄疸的鉴别
诊断要根据病史 、症状、体征及实验室检查结果进行综合判断。
(1)正常胆红素代谢
黄疸为一种 常见的临床表现,是由于血清内胆红素浓度增高
(高胆红素血症,)使巩膜、皮肤、粘膜、体液和其他组 织被染成黄色
的现象。
正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1μmolL,其中一分 钟胆
红素低于3.4μmolL.如总胆红素为34μmolL,临床上即可发现黄疸;
如血清 总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸,则称为隐性黄疸。
2.正常胆红素的代谢
(1)胆红素的来源:衰老红细胞所释放的血红蛋白为胆红
素的主要来源,占80%~85%,10%~ 15%胆红素来自骨髓中未成熟
红细胞的血红蛋白(即无效造血),另1%~5%来自肝的游离血红素< br>及含血红素的蛋白质。正常成人每日生成胆红素总量为340~510μ
molL,平均425μ molL.
(2)胆红素的运输:上述胆红素是游离胆红素,又称非结
合胆红素。游离胆 红素于血循环中附着于血清蛋白上,形成胆红素-
清蛋白复合物,运载到肝。
(3)胆红 素的摄取:在肝窦内,胆红素被肝细胞微突所摄
取,并将清蛋白与胆红素分离,胆红素进入肝细胞后,由 胞浆载体蛋
白Y和Z所携带,并转运到光面内质网内的微粒体部分。
(4)胆红素的结合 :游离胆红素在微粒体内经葡萄糖醛酸
转移酶催化,与葡萄糖醛酸基相结合,形成结合胆红素。主要为胆 红
素葡萄糖醛酸酯,约占结合胆红素总量的75%.
(5)胆红素的排泄:可能经高尔基 器运输到毛细胆管微突、
细胆管、胆管而排入肠道。但无疑是主动转运、限速和耗能过程。结
合 胆红素进入肠腔后,由肠道细菌脱氢的作用还原为尿胆原,大部分
随粪便排出,称为粪胆原;小部分回肠 下段或结肠重吸收,通过门静
脉血回到肝,转变为胆红素,或未经转变再随胆汁排入肠内,从肠道
重吸收的尿胆原,有很多部分进入体循环,经肾排出。
(2)黄疸分类
1.溶血性黄疸
(1)病因和发生机制:凡能引起红细胞大量破坏而产生溶
血现象的疾病 ,都能发生溶血性黄疸:①先天性溶血性贫血;②获得
性溶血性贫血。
红细胞大量破坏时 ,生成过量的非结合胆红素,远超过肝细
胞摄取、结合和排泄的限度,同时溶血性贫血引起的缺氧、红细 胞破
坏释出的毒性物质,均可削弱肝细胞的胆红素代谢功能,使非结合胆
红素潴留于血中而发生 黄疸。
(2)溶血性黄疸的特征:①巩膜多见轻度黄染,在急性发
作时有发热、腰背酸痛 ,皮肤粘膜往往明显苍白;②皮肤无瘙痒;③
有脾大;④有骨髓增生旺盛的表现;⑤血清总胆红素增高, 一般不超
过85μmolL,主要为非综合胆红素增高;⑥尿中尿胆原增加而无胆
红素,急性发 作时有血红蛋白尿,呈酱油色,慢性溶血时尿内含铁血
黄素增加,24小时粪中尿胆原排出量增加;⑦在 遗传性球形细胞增多
时,红细胞脆性增加,地中海贫血时脆性降低。
2.肝细胞性黄疸
(1)病因和发生机制:各种肝病肝细胞广泛损害而引起黄
疸。因肝细胞病变,对胆红素摄 取、结合和排泄功能发生障碍,以致
有相当量的非结合胆红素潴留于血中,同时因结合胆红素不能正常地
排入细小胆管,反流入肝淋巴液及血液中,结果发生黄疸。尿内有胆
红素,尿胆原的排泄量视肝 细胞损害和肝内淤胆的程度而定。
(2)肝细胞性黄疸的特征:①皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色,皮肤有时有瘙痒;②血中非结合和结合胆红素均增高;③尿中胆
红素阳性,尿胆原常增加,但在 疾病高峰时,因肝内淤胆至尿胆原减
少或缺如,同样,粪中尿胆原含量可正常、减少或缺如;④血清转氨
酶明显增高;⑤血中肝炎病毒标记物常阳性;⑥肝活组织检查对弥漫
性肝病的诊断有重要意义。
3.胆汁淤积性黄疸
(1)病因和发病机制①肝外阻塞性胆汁淤积:引起胆总管内阻塞的有胆石症、胆道蛔虫、胆管炎、癌肿浸润、手术后胆管狭窄;
胆管外阻塞的有壶腹周围癌、 胰头癌、肝癌、肝门或胆总管周围淋巴
结癌肿转移等引起胆管压迫。阻塞上端的胆管内压力不断增高,胆 管
逐渐扩大,最后使肝内胆管因胆汁淤积而破裂,胆汁直接或由淋巴液
反流入体循环,结果使血 中结合胆红素增高;②肝内阻塞性胆汁淤积:
包括肝内泥沙样结石、原发性肝癌侵犯肝内胆管或形成癌栓 、华支睾
吸虫病等;③肝内胆汁淤积:见于病毒性肝炎、药物性黄疸、原发性
胆汁硬化及妊娠期 复发性黄疸等。
肝内胆汁淤积分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少,以
及胆汁流淤滞和浓缩。
(2) 胆汁淤积性黄疸的特征:①肤色暗黄,黄绿或绿褐色;
②皮肤瘙痒显著,常发生于黄疸出现前;③血中胆 红素增高,以结合
胆红素为主,胆红素定性试验呈直接反应;④尿胆经素阳性,但尿胆
原减少或 缺如;⑤粪中尿胆原减少或缺如,粪便显浅灰色或陶土色;
⑥血清总胆固醇、碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转 肽酶增高、脂蛋白-X阳性。
4.先天性非溶血性黄疸 考试大网站整理
系指肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄有先天性酶缺陷所
致。
(1)Gilbert综 合征:系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微
粒体内葡萄糖醛酸转移不足所致。血清内非结合胆红素增高, 肝功能
试验正常,红细胞脆性正常,胆囊显影良好,肝活组织检查无异常。
(2)Dubin-Johnson综合征:系因肝细胞对结合胆红素及
其他有机阴离子向毛细胆管排泄 障碍,致血清结合胆红素增高,但胆
红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿
黑色,肝活组织检查见肝细胞内有弥漫的棕褐色色素颗粒。
(3)Rotor综合征:由 于肝细胞摄取游离胆红素和排泄和排
泄结合胆红素均有先天性缺陷,致血中结合胆红素增高为主,吲哚菁
绿(ICG)排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好,少数不显影。肝
活组织检查正常,肝细胞 内无色素颗粒。
(4)Crigler-Najjar综合征:系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶,致不能形成结合胆红素,因而血中非结合胆红素浓度很高,
可并发核黄疸。预后很差。
(3)黄疸鉴别诊断,实验室及其他检查:肝功能、免疫学
检查、血液学检查等



























































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