PKU的治疗(食物成分表-苯丙氨酸含量)

2021年1月11日发(作者：龟头起白色皮一搓就掉怎么回事)
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PKU的治疗(食物成分表）
1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙 氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗
PKU最有效的方法。
正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。苯丙氨酸（Phe）则先代
谢 成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。而PKU病人由
于肝 脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，
体 内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。因此目前治疗的原则
就是要控制Phe的血浓度。但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此
患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。
0~3岁： 120~240umolL(2~4mgL)
3~9岁： 120~360umolL(2~6mgL)
9~12岁： 120~480umolL(2~8mgL)
12~16岁： 120~600umolL(2~10mgL)
>16岁： 120~900umolL(2~15mgL)
天然蛋白质均含 有大量的Phe(植物蛋白质含Phe约3%，动物蛋白质含Phe约4%~6%)。因此只能使
用含低 或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。病
人在 诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以
考虑 添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这
显然 与酶的先天性缺乏程度有关。治疗中应注意的几个问题：
1． 由于Phe耐受量因人而 异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据
血Phe浓度决定Phe摄入量 。治疗开始1个月后婴儿按每周1次，幼儿按每月1~2次的频率测定血Phe
浓度。监察血Phe浓度 最好在进食后二小时采血。
2． 婴儿期的Phe需要量较大，服用无Phe治疗奶粉的 患者，所需Phe则完全来自天然饮食。婴儿
期的天然饮食以母乳为首选，因为母乳不仅营养丰富，而且 Phe含量低（仅为牛乳的13）。
3． 治疗奶粉即使按15%标准浓度冲泡(即10 0ml水中加入15g奶粉)，其渗透压也较体液为高。乳儿
期特别是新生儿治疗奶粉的调乳浓度不能过 高，同时强调两次奶之间喂水，以补充足夠的水分。
4． 有部分患者对治疗奶粉中的氨 基酸特有的味道难以耐受，可考虑将治疗奶粉加入桔汁、橙汁、
苹果汁等果汁中饮用。
5． 年长儿除服用无Phe的蛋白粉（一种无苯丙氨酸的氨基酸混合物，富含维生素、矿物质和微量
元 素）外，应以低Phe的淀粉、薯类为主食，尽量多吃新鲜蔬菜、水果，几乎不含Phe的特制淀粉、砂
糖类、油脂可补充不足的热卡。
6． 低Phe饮食疗法要持续到多少岁？终止年龄国际 上尚无定论，但都认为至少要坚持到10岁，最
好是终生治疗。
7． 选择食品的注意事项：
（1） 肉类：鸡肉、猪肉、牛肉等无论煮、炒、炸都不能吃。因为这些富含蛋白质的食物，含有大
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量氨基酸，若是和其他青菜一起炒则肉不要吃。肉松、肉干，肉丸、贡丸等肉类加工品也不 能吃。肉汁、
高汤视控制情况可酌量食用。
（2） 鱼类：各类的鱼、虾、贝类等海鲜食物或鱼松、鱼丸、虾米等都不能吃。鱼汤可视情况酌量
食用。
（3） 豆类、核果类及其制品：黄豆、花生、腰果、核桃等不能吃，但是红豆、绿 豆及大花豆煮甜
汤则可限量食用。五香豆干、黄豆干、豆腐、豆腐泡、豆皮、豆浆、豆花、花生酱、花生 糖、贡糖等加
工品也不能吃。
（4） 蛋类、乳品及其加工品：除鸡蛋、 鸭蛋等不能吃外，蛋饼、蛋糕、蛋卷、冰淇淋等含有蛋和
牛奶的食品也不能吃。此外，牛奶味极重之西式 烘烤的点心、饼干尽量不要吃。
（5） 零食、饮料：除牛奶制成的牛奶糖、牛轧 糖、巧克力糖等不要吃外，水果糖、棒棒糖、口香
糖等可以吃。含有牛奶的奶茶等饮料也不能喝。饮料中 如含有阿斯巴甜（代糖）也不能喝。
（6） 100克或100毫升常用食物中蛋白质、苯丙氨酸含量表
谷物及制品
食物项目
人乳
豆奶
酸奶
饭(煮熟)
豆浆
年糕
牛奶
玉米
籼米
晚米
粳米
糥米
黑米
挂面
小麦粉
荞麦
薏米
燕麦
蛋白质(%)
1.1
2.3
3.0
2.8
2.1
2.61
2.9
8.38
8.7
7.5
7.6
7.5
9.1
10.3
10.9
9.5
14.2
15.8
苯丙氨酸(毫克)
36
88
115
120
130
130
150
362
394
401
404
419
468
472
514
546
716
813

.
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蔬菜类
食物项目
冬瓜
菜瓜
黄瓜
白萝卜
莴苣笋
番茄
南瓜
胡萝卜
丝瓜
芦笋
荸荠
榨菜
藕
芹菜
青辣椒（尖）
大白菜
甘薯
茭白
茄子
苦瓜
山药
小白菜
萝卜干
青菜
扁豆
马铃薯
竹笋
油菜
.
蛋白质(%)
0.4
0.6
0.8
1.0
1.1
1.0
1.0
0.9
1.0
1.6
1.3
2.1
1.8
1.0
1.2
1.2
1.0
1.3
1.0
0.9
2.0
1.6
3.8
1.8
2.3
2.1
2.4
2.4
苯丙氨酸(毫克)
14
15
19
20
21
22
24
26
26
27
28
29
31
38
43
45
51
52
52
54
57
60
60
64
67
70
73
77
.
蒜苗
马兰头
荷兰豆
韭菜
豇豆
苋菜
绿豆芽
大蒜
芋头
菠菜
黄豆芽
百合
香椿
蚕豆
甜椒（脱水）
豌豆
毛豆（青豆）
绿豆
黄豆
2.7
2.4
2.5
2.4
2.7
1.6
2.1
2.1
2.4
2.9
4.7
6.7
8.1
9.7
7.6
11.2
13.5
22.8
36.3
80
81
82
94
99
104
110
117
118
121
200
267
300
360
398
423
611
1490
1912

水果类
食物项目
梨
猕猴桃
枇杷
甜瓜
苹果
李
西瓜
葡萄
柿
.
蛋白质(%)
0.2
0.4
0.4
0.4
0.2
0.7
0.6
0.6
0.5
苯丙氨酸(毫克)
7
9
10
11
11
12
14
17
17
.
柚（文旦）
荔枝
橙、橘
桂圆
草莓
桃
杏
樱桃
杨梅
香蕉
桂圆干
枣
桑葚
0.8
0.9
0.9
1.1
1.0
0.9
1.0
1.1
0.8
1.4
5.0
4.9
21.1
17
18
19
20
22
25
27
31
40
46
111
141
797
豆制品
食物项目
豆腐脑
内酯豆腐
豆腐
腐乳
素鸡
豆腐干
油豆腐
千张(百页)
豆腐皮
腐竹
蛋白质(%)
2.6
4.0
10.2
10.8
14.5
19.6
18.2
27.2
45.9
48.5
苯丙氨酸(毫克)
82
212
507
600
814
915
922
1378
2396
2521
蛋类及制品
食物项目
鸡蛋白
鸡蛋黄
鹌鹑蛋
鸡蛋
.
蛋白质(%)
10.7
15.3
14.1
12.9
苯丙氨酸(毫克)
590
592
620
622
.
皮蛋
鸭蛋
鹅蛋
12.6
13.2
12.4
703
745
750
肉类及制品
食物项目
猪肉(肥)
鸡爪(熟)
狗肉
鸭
牛肚
鹌鹑
鸡
羊肉
火腿肠
牛肉串
烤鸭
牛肉
鸽
猪肉(瘦)
兔肉
肯德鸡
叉烧
猪肉松
蛋白质(%)
8.4
23.9
15.1
14.7
15.3
17.5
20.0
19.5
18.9
18.4
20.4
19.9
19.2
20.5
20.7
20.3
24.8
32.9
苯丙氨酸(毫克)
295
573
580
591
592
644
754
758
794
806
809
817
831
898
930
922
1028
1732

海鲜类
食物项目
海蜇皮
海参
牡蛎
蛏子
河虾
.
蛋白质(%)
5.0
3.9
5.3
7.3
9.6
苯丙氨酸(毫克)
93
105
203
287
400
.
螺蛳
带鱼
螃蟹
泥鳅
墨鱼
淡菜
对虾
鲤鱼
鲳鱼
黄花鱼
草鱼
鲜贝
鲈鱼
鲫鱼
海鳗
海虾
黄鳝
鲢鱼
鳜鱼(桂鱼)
干贝
鱼片干
虾米


11.4
18.1
15.4
17.1
16.9
18.1
17.1
17.5
18.9
17.8
17.2
17.1
17.3
17.7
18.4
18.7
17.4
20.7
18.2
49.2
46
39.8
451
483
495
586
596
610
638
647
658
675
691
699
713
729
759
763
776
805
820
1582
1881
1827
其它
食物项目
桔子饮料
啤酒
茯苓
醋
蜂蜜
.
蛋白质(%)
0.2
0.4
1.2
1.1
0.2
苯丙氨酸(毫克)
4
7
33
43
44
.
黄酒
粉丝
雪糕
冰淇淋
甜面酱
茯苓夹饼
巧克力
酱油
乌梅
月饼
甘草
黑洋酥
核桃薄脆
陈皮
奶油蛋糕
枸杞子
饼干
面包
豆瓣酱
菊花
黑芝麻
可可粉
芥末
芝麻酱
茶叶

1.5
0.8
2.3
2.4
3.8
4.4
5.2
3.5
7.8
6.5
7.8
4.2
9.8
8.0
6.7
13.4
10.5
8.5
13.6
14.0
18.5
24.6
23.6
19.4
27.6
55
62
92
97
161
180
188
207
221
250
255
272
288
298
300
328
332
356
499
555
804
833
844
975
1021
8． 婴儿每日苯丙氨酸、蛋白质、热卡的推荐量
月 龄
0~3
4~6
苯丙氨酸(毫克公斤日)
58±18
40±10

蛋白质(克公斤日)
4.4
3.3
热卡(卡公斤日)
120
115
.
.
7~9
10~12

13~24
25~36
37~48
49~72


32±9
30±8

25
24±8
20
18
2.5
2.5
(克日)
25
25
30
30
110
105
(卡日)
1300
1300
1300
1300
.