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CA968病例分析新生儿溶血

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2021-01-09 05:55

灌肠好不好-担心你

2021年1月9日发(作者:意大利面的热量高吗)
大年初四,清晨,一个孩子从云南江川县医院转入我科,主诉是“黄疸”。我比较讨厌大过年
的 转病人,而且主诉居然是黄疸,更是让人气恼。我当时想,黄疸有必要转来吗?于是来到
入院窗口接诊病 人。当我第一眼看到这个孩子的时候,我惊呆了——我敢说这是我工作以来
见过的,最黄的一个孩子。全 身皮肤金灿灿的,就像一个金娃娃。刺激后几乎没有反应,不
会哭!我的第一反应就是,胆红素脑病警告 期。 见了鬼了,这是一个四天大的新生儿,
因为“皮肤黄染三天,加重一天伴反应差”入 院的。我用经皮胆红素仪测黄疸,机器几次的提
示都是:“hi-erro”。要么就是机器故障,要么 ,就是黄疸已经高过了机器测量值的上限。我
为了验证机器的好坏,接连测了好几个其他的黄疸患儿,都 很正常。证明了我可怕的担心:
孩子的黄疸已经高到测不出来了!一边紧张细致的做体格检查,一边迅速 的询问病情:
G2P1,孕38周,瘢痕子宫,足月剖宫产。出生体重3.2千克,羊水清,胎盘,胎膜 正常。
无脐绕颈,apgar评分9-10。患儿在生后第一天开始出现黄疸,初始不重,以头面部为主 ,
TCB最高在额头,182μmoll。无发热,无皮疹,无咳喘吐泻。大便色黄,软便,小便清亮< br>无染色。当地医院给予“茵栀黄”口服,并给行蓝光治疗。然而近一天以来,患儿皮肤黄染迅
速加 重,波及躯干及四肢。入院前夜间开始出现拒乳,嗜睡,不易唤醒。当地医院给人血白
蛋白静滴后,于今 晨转入我院。当地医院诊断:1、新生儿高胆红素血症2、核黄疸?
我当时第一考虑就是 溶血,于是询问父母血型。结果父母均是O型,RH阳性。给孩
子抽血查肝功,定血型。孩子的血型回报 亦是O型,RH阳性。但是血清的总胆红素值达到
了664μmoll。其中间接胆红素为623,所以 可以确定这个孩子是溶血无疑。
可是,究竟是什么溶血会让孩子的黄疸如此之高呢?我们 知道,引发溶血的原因无外
乎四个:1、红细胞膜的问题。比如镰状红细胞。2、红细胞酶的问题,因为 红细胞成天在
高氧环境下工作,所以必须要有递氢还原酶——葡萄糖六磷酸脱氢酶(G6PD)的保护。 而
此酶缺乏就会导致红细胞膜被氧化,脆性升高,从而经过脾脏的时候被破坏,比如蚕豆病。
3 、血红蛋白的问题,比如珠蛋白生成障碍性贫血,又称地中海贫血,就是如此。4、免疫
的问题,外来的 免疫破坏,比如血型不合的溶血。
这个四个可能迅速在我脑海里飞快转动,立刻就被排 外了两个:血片观察提示患儿的
红细胞形态是正常的,第一个可能被排外。血生化回报G6PD酶在正常 范围,第二个可能
被排外。还剩最后两个。地贫???是的,极重型地贫是有的,但是表现的往往是胎儿 水肿,
在宫内就溶血严重,几乎很难存活。而且这是一个遗传病,然而这家人反复问了,都没有类
似的家族史,所以地贫很难支持。而且地贫剩下几型也都不是新生儿期发病的呀。那么还是
最后一个可 能,血型不合性溶血。
然而,这个孩子的血型和父母都是一样的,O型,RH阳性。哪 儿来的溶血呢?我忽
然想到一个极其微小的可能,就是,母亲是RH阴性血的罕见类型!我们知道,一般 来说,
在RH血型系列中,决定红细胞RH抗原性的抗原共有六种:D、C、E、d、c、e。其中以< br>D抗原最为常见,且抗原性最强。所以一般我们把红细胞膜上缺乏D抗原的人,称之为RH
阴性血 。这种人如果一旦孕育了一个红细胞膜上有D抗原的新生儿,也就是RH阳性的新
生儿,那么母亲很容易 被胎儿致敏,导致血液中产生大量的抗D抗体,初生的抗D抗体一
般是IGM,大分子五聚体,不能透过 胎盘屏障,这就是为什么第一胎豁免的原因。而当IGM
降解后,母体将产生永久的,特异的抗D抗体— —二聚体小分子IGG。而这种抗体很容易
透过胎盘,所以导致第二胎溶血。
然而,如果这个母亲如果是D抗原存在,而缺乏其他抗原呢?那她就会产生其他抗原
的相应抗体,不是一 样有可能溶血吗?为了证实这种想法,我立刻给母亲和孩子都抽了血,
将血液送到昆明市中心血站——血 型参比室做溶血筛查。不到一个小时,电话回报:母亲红
细胞膜缺乏E抗原,也就是说,母亲是RH阴性 血中更为罕见的类型,RH(E)-!
换血!我当时头就大了,我们知道,RH血型不 合的溶血,如果要给孩子换血,最理
想的血源是:RH系同母亲,而ABO系同患儿的红细胞。何其难哉 !如果实在不行,只能
退而求其次,选用两系都与胎儿相同的洗涤红细胞,慢慢的换。结果,我抱着试一 试的心情
联系中心血站,答案是,居然有E抗原阴性的RH阴性血!简直是新年行大运啊!我高兴
的差点疯掉,立刻申请。之后给这个患儿进行了两次换血治疗,终于将他从死神的边缘挽救
回来了。
随着血中胆红素的下降,患儿的反应也逐渐好转起来,让我最担心的胆红素脑病痉挛< br>期没有出现,谢天谢地!现在这个患儿病愈出院。
这个病人给我的感悟就是: 一切皆有可能,一个好的临床医生,必须要有扎实的专业
功底,在紧急情况下不能慌乱,冷静的逐一筛选 各种可能性,那么即使是罕见的疾病,也会
被一步步的找到真相。

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