毅雅先天性巨结肠诊疗指南

2020年12月28日发(作者：宝宝一个多月晚上老是哭闹怎么办)
先天性巨结肠诊疗指南
【诊断要点】
一、临床资料
1、新生儿期胎便排出延迟病史
2、儿童期顽固性便秘
3、伴随症状：腹胀、呕吐
4、营养不良伴生长发育迟缓
5、体格检查：腹胀(蛙腹)、肛指检查、肛门紧缩感，直
肠壶腹空虚，拔指后爆破样排气排便
二、辅助检查
1、钡剂灌肠：直肠结肠的痉挛、移行及扩张的形态改
变
2、肛直肠测压：肛直肠松弛反射消失
3、病理学检查：直肠粘膜活检或直肠全层活检，神经
丛无神经节细胞；免疫组化，乙酰胆碱酯酶阳性或视网膜蛋
白CR(—)
【诊断标准】
一、临床资料中三项以上
二、辅助检查两项以上
【术前准备】
一、回流灌肠
1、新生儿术前回流灌肠1周
2、婴幼儿术前回流灌肠1～2周
3、学龄期儿童术前回流灌肠2～3周
二、满足一般腹部手术术前准备要求
术前一天晚上及手术当天早晨回流灌肠，术前30分钟
预防性使用抗生素(二代头孢)；
【手术方法】
根据患儿年龄、营养发育状况、巨结肠类型及并发症决
定
一、结肠造瘘手术
对年龄小、营养状况差，特别是有结肠炎的患儿，如灌
肠治疗无缓解应行结肠造瘘
二、巨结肠根治术
医生根据自己的经验及对患儿的评价，可选用Ikad手
术、“心”形吻合手术或经肛门手术
【术后处置】
1、切除组织给家属过目(必要时签字)；完成手术记录、
术后记录， 完成术后医嘱(术后医嘱根据患儿病情选用抗生素
—选用二代头孢+甲硝唑；禁食，胃肠减压，同时补液 纠正
水、电解质平衡及营养支持)；
2、术后3天检查患儿的全身情况及肠功能的恢复情况< br>后指导进食，术后3天如无明确感染证据停用抗生素，术后
7天，确认伤口恢复情况，随访及交代 出院后注意事项(指导
扩肛)，开具出院证医疗证明书。
【手术人员要求】
按医院医生手术资格准入制度规定，具有手术资格者方
可主刀手术。