黄雪莲-血红蛋白浓度偏高
脑性瘫痪有哪些症状?
*导读:本文向您详细介绍脑性瘫痪症状,尤其是脑性 瘫痪
的早期症状,脑性瘫痪有什么表现?得了脑性瘫痪会怎样?以及
脑性瘫痪有哪些并发病症, 脑性瘫痪还会引起哪些疾病等方面内
容。……
*脑性瘫痪常见症状:
烦躁不安、疲乏、久病亏损、反应迟钝、体重增加
*一、症状
脑性瘫痪的临床分型复杂,以往多采用Minear临床症状分
型,特点是定义明确,应用方便。可分为 :①痉挛型(spastic):
最多见,占脑性瘫痪患儿的50%~70%,包括双侧瘫(diple gic)
下肢为主型、四肢瘫型(quadriplegic)、偏瘫型(hemiplegic)、< br>双侧偏瘫型(double hemiplegic);②运动障碍型(dyskinetic):
包括多动型(hyperkinetic)或手足徐动型(athetoid)、肌张力障
碍型(my odystic);③共济失调型(ataxic);④混合型(mixed)。据
Nelson(19 78)统计,痉挛性双下肢瘫占32%,偏瘫占29%,四肢
瘫占24%,运动困难型和共济失调型仅占 14%。
脑性瘫痪的临床表现各异,病情轻重不一,严重者出生后数
天出现症状,表现为 吸吮困难、肌肉强硬,大多数病例出生数月
后家人试图扶起时才发现。主要临床类型的具体表现如下。
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1.脑性痉挛性双侧瘫 脑性痉挛性双侧瘫(cerebral
spastic diplegia)可累及四肢,下肢较重,可独立存在,或伴
室管膜下出血 或侧脑室旁白质软化。发病率与早产程度密切相关,
自从采用新生儿监护后,发病率显著下降,遗传因素 不可忽视。
本病由Ingram(1964)首先提出,而Litter(1862)首先提出缺氧-< br>缺血性产伤概念,故而亦称Litter病。
(1)最初常表现为肌张力降低、腱反射减弱 ,数月后出现明
显无力及痉挛,下肢较上肢明显,无力首先累及内收肌,腱反射
活跃。患儿腿部 运动僵硬笨拙,用双手在腋窝下抱起患儿时无蹬
腿动作,仍保持腿部原伸直或屈曲状态,大多数患儿跖反 射呈伸
性反应。患儿学步较晚,表现为特征性姿势和步态,迈小步时微
屈双腿更僵硬,股内收肌 力很强使小腿交叉,迈步呈划弧状(交
叉步态),足部屈曲内收,足跟不能着地。青春期或成年后腿部< br>可变得细而短,无明显肌萎缩,被动运动肢体可感觉伸肌与屈肌
强直。上肢轻度受累或不受累,如 手指笨拙和强直,有些患者出
现无力和痉挛,伸手拿物品时可超越目标。面部可见痉挛样笑容,
发音清晰或含糊。13的患儿有癫痫发作,有些可出现手足徐动
症,面、舌和手不自主运动,共济失调及 肌张力减低等。
(2)脊柱侧凸很常见,可压迫脊髓、神经根或影响呼吸。患
者很晚才学 会自主排尿,但括约肌功能通常不受累。痉挛性双侧
瘫的亚型可伴轻度小头和智力低下。
2.婴儿轻偏瘫、截瘫和四肢瘫
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(1)先天性婴儿轻偏瘫(congenital infantile hemiplegia):
通 常生后父母就观察到患儿两侧肢体活动不同,如只用一侧手取
物或抓东西,往往未引起重视,直至4~6 个月才意识到问题的
严重性。下肢受损通常在婴儿学习站立或走步时发现,患儿可自
行坐起和行 走,但较正常婴儿晚数月;检查可见患儿腱反射明显
亢进,通常Babinski征( ),上肢呈屈曲 、内收及旋前位,足部
呈马蹄内翻足。某些患儿可有感觉障碍及视觉缺损,伴精神障碍
者较脑性 双侧瘫及双侧轻偏瘫少见。可有语言缓慢,应注意有无
精神发育迟滞及双侧运动异常。35%~50%的 患儿可发生抽搐,部
分患儿持续终生,可为全身性发作,常见偏瘫侧局灶性发作,发
作后可有T odd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐- 偏瘫综合征,
数月或数年后患者因偏瘫侧肢体骨和肌肉发育迟滞导致偏身肌
萎缩和进行性麻痹。
(2)获得性婴儿轻偏瘫(acquired infantile hemiplegia):< br>常为3~18个月正常婴儿在数小时内发生的偏瘫,伴或不伴失语,
常以痫性发作起病,发作后可 能未意识到发生偏瘫。发病年龄较
小者语言恢复较完全,接受教育的能力可不同程度地减低,运动
功能的恢复程度不尽相同,功能缺损较重时可出现手足徐动、震
颤及共济失调等。
(3)婴儿截瘫(infantile paraplegia):表现为下肢肌无力
和感觉障碍,出现 括约肌功能障碍及躯干某水平以下感觉缺失常
提示脊髓病变。
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(4)婴儿四肢瘫(infantile quadriplegia):与痉挛性双侧
瘫的区别是,后者常有延髓肌受累,精神发育迟滞较严重。
3.先天性锥体外系综合征 先天性锥体外系综合征
(congenital extrapyramidal syndrome)可由脑性痉挛性双侧瘫
逐渐演变而来,根据病理基础及病程可分为产前期-产期锥体 外
系综合征和后天性或产后期锥体外系综合征。前者通常在生后第
1年内出现明显症状、体征; 后者症状出现较晚,包括家族性手
足徐动症、变形性肌张力障碍(dystonia musculorum deformans)
及遗传性小脑性共济失调等。常见病因为产期严重缺氧、 成红细
胞增多症伴胆红素脑病等。脑部最常见的病变为壳核、丘脑和大
脑皮质交界区白色大理石 样外观,是神经细胞消失、胶质细胞增
生及有髓纤维间缩合所致。
(1)双侧手足徐动症(double athetosis):又称运动障碍性
脑性瘫痪,是最常见的 先天性锥体外系病变。病因为高胆红素血
症、Rh因子不相容、缺血缺氧性脑病等,先天性非溶血性黄疸
或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏偶可引起。
患者常在生后数月、一年或几年逐渐出现舞蹈 及手足徐动,
或其他不自主运动,如肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛及
半身颤搐的随机组 合,几乎所有的双侧手足徐动症病例都存在原
发性自主运动障碍,无锥体束征。婴儿与儿童手足徐动症患 者的
病情严重性差异极大,轻症者的异常运动可误认为不安,重症者
的自主动作可引发剧烈的不 自主运动。个别患者青春期或成年早
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期仍继续进展,应注意与遗传性代 谢性或变性病、锥体外系疾病
等鉴别。患者早期表现为肌张力低下,随之出现运动发育迟滞,
常 至3~5岁时方可直立行走或完全不能直立,跖反射多为屈性,
无感觉障碍,可有智力缺陷或完全正常, 少数可接受较高层次的
教育,有些患者因运动及语言障碍误认为智力缺陷。CTMRI检
查的诊 断意义不大,有些可见轻度脑萎缩和基底核变小,某些严
重共济失调患者可见腔隙性病变。除非有痫性发 作,脑电图通常
对诊断无帮助。
随生长发育,患者的姿势和运动能力会有所进步,轻者可 从
事某些职业,重者很少能自主运动,常不能独立生活。有报告曾
试用理疗、知觉综合疗法(s ensory integrative therapy)等康
复措施,逐步进展的程序性运动可促进神经肌肉发育,但收效甚
微。
(2)胆红素脑病(核黄疸,kernicterus):是严重的新生儿疾
病,特征为先 天性及(或)新生儿体质因素所致的黄疸和血液中大
量带核红细胞,是锥体外系疾病的少见病因。血清胆 红素含量
25mgdl通常可产生中枢神经系统毒性作用,引起神经症状。出
生时低体重或患透 明膜等疾病的婴儿在酸中毒和缺氧等情况下,
即使血清胆红素水平很低也可引起胆红素脑病。
①轻症核黄疸:可因各种血型配伍不合及生理性原因所致,
常在生后24~36h出现黄疸及肝、脾肿大 ,第4天后黄疸逐渐消
退,不产生明显的神经症状。
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② 重症核黄疸:患儿出生时或生后数小时出现黄疸并迅速加
重,常有肝、脾肿大及心脏扩张,伴水肿和贫血 ,皮肤及黏膜出
血点等;3~5天婴儿变得倦怠、吸吮无力及呼吸困难,可有呕吐、
昏睡、肌强 直、角弓反张、眼球上翻、痫性发作及屏气青紫发作
等,以及舞蹈或手足徐动样动作、指划动作、肌张力 障碍等锥体
外系症状,部分病例可有痉挛性瘫。若不及时治疗,多数病例可
在数天至2周内死亡 ,患儿即使存活也常遗留精神发育迟滞、耳
聋和肌张力减低等,不能坐、立和行走,出牙后牙釉质可有绿 色
素沉着。新生儿出现锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹,应考
虑胆红素脑病的可能。
③早产儿生理性黄疸所致的核黄疸:症状常出现于出生后2
天,8~10天达高峰,也可延 至出生数周后发病,可见葡萄糖醛
酸基转移酶缺乏和高胆红素血症。
④实验室检查可见血 液大量有核红细胞,白细胞中度增多,
血小板及血红蛋白减少;血清总胆红素增高,胆红素定性试验呈< br>间接反应,尿中尿胆原强阳性。母亲与新生儿血型检查有助于诊
断。Rh或其他少见血型配伍不合 者直接抗人球蛋白试验( ),ABO
血型配伍不合者胆红素定性直接试验(-)、间接试验( )。
4.先天性共济失调 先天性共济失调(congenital ataxias)
可作为 新生儿缺血缺氧性脑病的惟一症状出现。病因不明,可能
与遗传因素、宫内汞中毒、怀孕前3个月母亲受 射线照射有关。
病理可见小脑硬化性病变、先天性萎缩及发育不全,大脑可受损。
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患儿最初表现为肌张力减低和活动减少,患儿长大后,在躯
体四肢欲 协调运动时,如坐、立和行走时,出现明显的小脑功能
障碍,表现为坐姿不稳、伸手取物动作不协调、步 态笨拙而经常
跌倒、走路时躯干不稳伴头部略有节律的运动(蹒跚步态)等。肌
力正常,腱反射 存在,跖反射屈性或伸性,无肌萎缩。有些病例
共济失调伴肌痉挛,无肌张力减低,称痉挛性共济失调性 双侧瘫
(spastic-ataxic diplegia),随患者生长发育病情可有好转。
大龄儿童可见小脑性步态、肢体共济失调、眼震和发音不连贯等,
需与肌阵挛、舞蹈病、手足徐动、肌 张力障碍及震颤等鉴别。CT
和MRI检查可见小脑萎缩。
5.弛缓性瘫 弛缓性瘫(flaccid paralysis)包括以下类型:
(1)脑型弛缓性瘫(cerebral form of flaccid paralyses):
由Foerster首先描述,称脑性无张力性双侧瘫(cerebral atonic
diplegia)。患儿的姿势反射、腱反射保留,可有运动发育迟滞,
应与 脊髓及周围神经所致的瘫痪、先天性肌营养不良等鉴别。
(2)婴儿型脊肌萎缩症(syndrome of infantile spinal
muscular atrophy):是典型的下运动神经元性瘫,也称
Werding-H offmann病。母亲怀孕时可感觉宫缩减少,大多数患
儿出生后表现为明显运动缺陷或出生时关节弯 曲畸形。其他类型
家族性进展性肌萎缩可在儿童早期或晚期、青春期和成人早期发
病.表现为肌 无力、肌萎缩和腱反射消失,但无感觉障碍。少数
疑诊婴儿或儿童期肌萎缩症,追踪观察发现为不爱活动 、身体虚
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弱所致,需与多发性肌炎或急性特发性多神经炎鉴别。
(3)臂丛麻痹(brachial plexus palsy):是双胞胎常见的合
并 症,因臀先露时用力牵拉胎儿肩部或肩先露时头部处于受牵拉
状态和倾斜位所致,有时损伤可持续终生。 生后受累肢体发育较
小,骨骼发育不全,上位臂丛(颈5~6)和下位臂丛(第7~8颈
神经, 第1胸神经)神经根均可受累,有文献报告上位臂丛受损
的几率约为下臂丛的20倍,有时整个臂丛受累 。
(4)面肌麻痹(facial paralysis):是常见的新生儿周围神
经病 变,多累及单侧,系产钳损伤面神经出茎乳孔部远端纤维所
致。表现为一侧闭目不全及吸吮无力,需与先 天性双侧面肌麻痹
(M bius综合征)鉴别,后者常伴外直肌麻痹。大多数病例数周
后可恢 复,少数终身不愈并遗留面部不对称。
*二、诊断
目前脑性瘫痪缺乏特异性诊断指 标,主要根据临床症状、体
征。我国(1988)小儿脑性瘫痪会议拟订的3条诊断标准是:①婴
儿期出现中枢性瘫痪;②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障
碍及其他异常;③除外进行性疾病导致 的中枢性瘫及正常小儿的
一过性运动发育落后。
如有以下情况应高度警惕脑性瘫痪的可能 :①早产儿、出生
时低体重儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆
红素脑病等; ②精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等,运动发育
迟缓;③有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现; ④锥体外
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系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。
* 以上是对于脑性瘫痪的症状方面内容的相关叙述,下面再
看下脑性瘫痪并发症,脑性瘫痪还会引起哪些疾 病呢?
*脑性瘫痪常见并发症:
癫痫、智力低下
*一、并发病症
临床症状体征复杂多样,表现各不相同,具体详情可参见各
类型临床表现 ,在此不赘述。部分患儿可并发高胆红素血症、出
生体重低、牙釉质绿色素沉着、心肌损伤和心律不齐等 。常伴有
智能低下和癫痫发作。
*温馨提示:以上就是对于脑性瘫痪症状,脑 性瘫痪并发症
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