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女性安全期安全吗肌无力三种疾病的鉴别

作者:陕西保健网
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更新日期:2020-12-20 00:53

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2020年12月20日发(作者:孕妇羊水少不能吃什么)
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肌无力三种疾病的鉴别
(进行性肌营养不良症;重症肌无力;多发性肌炎与皮肌炎)
进行性肌营养不良症
------- 概述 -------
进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性 肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行
性加重的对称性肌萎缩和肌无力。关于本病的发病机制尚未阐明, 近年来认为可能与肌细胞
膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关,特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起 肌肉变性的
重要原因。 根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况和遗传特点,将本病分为多个类型。
常见有: (1)假肥大型 :为儿童中最常见的一类肌病,属性连隐性遗传,发病均为男性,女
性仅为异常性染色体的携带者。常于 婴儿期发病,5-8岁时明显,进展较快。以骨盆带肌
肉的无力为突出症状,多数伴有腓肌的假性肥大。 (2)Becker型:病肌分布、遗传特
点同假肥大型,但远较假肥大型少见,且进展缓慢,预后良好 ,常在15-25岁期间发病。
(3)面肩肱型:为成年人中最常见类型,属常染色体显性遗传,性别 无差别,通常在青春期
起病。 (4)肢带型:属常染色体隐性遗传,男女均可见,10-30岁为好发 年龄,进展缓
慢,一般到中年后才发展到严重程度。 (5)眼咽型:属常染色体显性遗传,发病多在中年。
本病目前尚无有效治疗方法
------- 临床表现 -------
1.双下肢近端无力,跑步困难、易跌、上楼费力; 2.四肢近端、肩胛带、骨盆带的肌肉明显
萎缩; 3.行走时腰椎过度前凸,骨盆及下肢呈摇摆状,似“鸭步”步态; 4.因肩胛带肌肉
无力、萎缩,当双臂前伸时可见“翼状肩胛”; 5.由仰卧位起立时表现出先翻身俯卧,再双
手撑地、扶膝、伸腰等特殊姿态,又称Gowers征。 6.腓肠肌或三角肌等处可见假性
肥大。 7.面肩肱型:肌病面容,闭目不合,噘嘴不能,口唇肥厚等;翼状肩胛;上臂细瘦。
8.肢带型:四肢近端肌肉无力、萎缩;上楼困难,举臂不能过肩。 9.眼咽型:眼睑下垂,眼
球活动障碍;吞咽困难,构音不清。
------- 诊断依据 -------
1.隐袭起病,进行性加重之肢体近端或其他部位肌无力、萎缩症状体征; 2.性链或常染色体
显性或隐性遗传形式; 3.血清中GPT、GOT、LDH、CPK、PK等的显著升高; 4.
肌电图提示肌源性改变; 5.肌肉活检见肌纤维直径明显不等,有坏死和再生及结缔组织增
生等改变。 6.除外多发性肌炎、进行性脊肌萎缩症、重症肌无力等其他疾病。
------- 治疗原则 -------
1.改善机体代谢(ATP等); 2.胰岛素——葡萄糖疗法; 3.高压氧疗法; 4.钙离子拮抗剂
治疗; 5.体外反搏治疗。
------- 用药原则 -------
用药框限内的药物治疗效果并不理想,仅供试用。
------- 辅助检查 -------
1.对单纯肌营养不良症,检查专案以“A”为主; 2.对需与多发性肌炎等病鉴别 ,或与神经
系统病变鉴别者,检查专案包括框限“A”、“B”、“C”。
------- 疗效评价 -------
1.治愈:临床症体、体征消失。 2.好转:临床症状、体征改善。 3.未愈:临床症状、体征
无好转。
------- 专家提示 -------
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关于本病的治疗,迄今 为止,尚未发现一种经得起多次重复的、时间考验的、被世界各国公
认的特效疗法。目前仍处于不断地摸 索和验证中。关键在于做好预防工作,做好遗传谘询、
产前检查、携带者的家谱分析和检查是预防本病发 生的重要措施。本病除假肥大型外,多数
不影响其寿命。晚期患者可因严重肌肉萎缩而出现肢体挛缩和畸 形。适当体育活动、按摩、
理疗有助于改善肢体功能,延缓残废时间。
------- 相关检查 -------
丙酮酸激酶 丙氨酸氨基转移酶(ALT,GPT)
门冬氨酸氨基转移酶(AST,GOT) 尿肌酐(Cr)
基因诊断 A 肌电图
A 心电图 A 红细胞沉降率(ESR、血沉)
A 肌酸激酶 肌酸磷酸激酶(CK,CPK) A 胆碱酯酶(CHE)
A 乳酸脱氢酶(LDH) A 血液常规检查
B 组织病理
------- 相关药物 -------
A 胰岛素 A 葡萄糖
B 别嘌呤醇 B 加兰他敏
B 硝苯比啶 C 三磷酸腺苷
重症肌无力
------- 概述 -------
重症肌无力是神经肌肉接头处 传递障碍的慢性疾病。系因体内对横纹肌上的乙酰胆碱受体产
生自身免疫反应所致。致敏机制尚未明确, 今认为与胸腺异常有关。本病以一部份或全身横
纹肌极易疲劳,经休息和服用抗胆碱酯酶药后部分恢复为 特征。 任何年龄均可发病,总体
上说有两个发病高峰年龄。第一高峰为20-30岁,以女性为多;第 二个高峰为40-5
0岁,以男性和伴发胸腺瘤者较多。部份病例伴发其他免疫性疾病、如类风湿性关节 炎、红
斑狼疮、甲亢等。本病常在病初几年内逐渐恶化,常因感染、分娩、情绪紧张、用药不当等
而使症状加重,甚至出现危象,危及生命,因而本病宜及早诊治以及接受正确指导。目前应
用胸腺切除 术、肾上腺皮质激素等治疗有效率在90%以上。
------- 临床表现 ------- 1.眼睑下垂:最常见。表现为一侧或双侧眼睑下垂,复视,经睡眠休息后可缓解或消失,觉
醒后再 度加重。 2.四肢无力:自觉四肢无力,站起、上楼、持物、或举臂过头均感困难。 3.
语音低微:讲话过多过长时,声音逐渐低沉,带鼻音。咀嚼及吞咽发生困难。 4.咳嗽无力:
肋间肌受累时出现咳嗽无力,呼吸困难。不能维持换气功能时亦称为“危象”。 5.各种肌无
力症状多于午后或傍晚加重,早晨和休息后减轻。 6.受累肌群肌力减弱,但无感觉障碍。
------- 诊断依据 -------
1.一部分或全身横纹肌极易疲劳,经休息或服用抗胆碱酯酶药物后好转; 2.疲劳试验阳性;
3.新斯的明试验或腾喜龙试验阳性; 4.肌电图出现重频刺激递减现象,单纤维肌电图见肌纤
维间兴奋传递不一致或传导阻断现象; 5.电刺激试验呈肌无力反应; 6.乙酰胆碱受体抗体
测定滴度增高。
------- 治疗原则 -------
1.抗胆碱酯酶药物治疗; 2.免疫抑制剂治疗 3.胸腺治疗:胸腺切除或胸腺放射治疗; 4.血
浆交换疗法; 5.大剂量丙种球蛋白疗法; 6.紫外线照射充氧自血回输疗法; 7.对症支持治
疗; 8.积极处理危象。
------- 用药原则 -------
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1.比啶斯的明、新斯 的明、美斯的明等抗胆碱酯酶药是本病最主要而有效的药物,能使肌力
一过性改善。但该类药物毫无免疫 抑制作用,因而只能治标而不能治本。只用于吞咽极度困
难,四肢严重无力,生活不能自理的全身型重症 肌无力患者。或用于肌无力性危象时,以维
持生命。若为解决进食困难,通常在饭前半小时应用。剂量因 人而异,尽量避免剂量过大,
以防胆碱能危象的发生。 2.由于本病为自身免疫性疾病,因而抑制自身 免疫反应是治疗本
病的根本措施。除作胸腺切除或放疗外,肾上腺皮质激素(强的松、地塞米松、甲基强 的松
龙等)应用最为广泛,适用于各型重症肌无力,特别是胸腺切除前后更为适宜。对于有高血
压、糖尿病、溃疡病,肾上腺皮质激素疗法不能应用者;肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓
慢者;不能耐 受,不愿作胸腺切除或切后无效者,则可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢
菌素等。 3.对难治性重 症肌无力,危象频发者或是危象发作时,可考虑血浆交换疗法及大
剂量丙种球蛋白,但医疗费用较高。 4.长期应用激素、免疫抑制剂,要注意药物副作用,
采取相应措施和相关药物,如雷尼替丁、胃舒平、 氯化钾等。 5.出现危象时要注意保持呼
吸道通畅,不能维持通气时尽早气管切开,积极控制感染,选 用有效抗生素,肾上腺皮质激
素可继续应用,抗胆碱酯酶药则少用或不用,同时加强气管切开及鼻饲护理 。
------- 辅助检查 -------
1.对单纯早期重症肌无力者检查以“A”为主; 2.对疑合并胸腺瘤或其他自身免疫性疾病以
及同其他原因肌无力鉴别者,检查专案可包括检查框限“A”、“B”、“C”。
------- 疗效评价 -------
1.治愈:症状和体征基本消失,并可参加一般日常工作。 2.好转:症状和体征改善。 3.未
愈:症状体征未改善。
------- 专家提示 -------
妊娠、感冒、精神刺激等均可加重本病病情,因此应慎重考虑并注意防范。应禁用对神 经肌
肉传递有防碍的药物,如链酶素、庆大酶素、卡那酶素、新酶素、多粘菌素、心得安、奎宁、
奎尼丁、氯仿、吗啡、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪及各种肌松剂等。应慎用安定、苯巴比妥等,
以免加重病 情,切记。由于本病用药个体差异较大,所用药物副作用较大,用之不当,极易
加重病情,甚至出现危象 ,因而使用各种药物时应慎之又慎。由于许多患者对激素的反应过
程为先有症状加重,然后逐渐改善,因 此,为安全起见,治疗的早期阶段都必须住院治疗。
------- 相关检查 -------
A 肌电图 A 心电图
A 乙酰胆碱受体抗体测定 A 血肌酐
A 血尿素氮(BUN) A 一般摄片检查
A 粪常规检查 A 尿常规检查
A 血液常规检查 B 肌电图
B 类风湿因子(RF) B 抗可提取核抗原抗体(ENA)
B 抗DNA抗体 B 抗核抗体(ANA)
B 外周血淋巴细胞 B 胸部的CT检查
B 反-三碘甲腺原氨酸(反T3) B 游离甲状腺素指数(T4)
B 促甲状腺激素(TSH) C 胸部的MR检查
C 甲状腺显像
------- 相关药物 -------
A 醋酸泼尼松 A 地塞米松
A 溴化新斯的明 A 溴化吡啶斯的明
A 氯化钾 A 环磷酰胺
A 螺内酯 A 硫唑嘌呤
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B 雷尼替丁 B 加兰他敏
B 葡萄糖酸钙 C 甲基氢化泼尼松
C 氯化阿伯农 C 氯化腾喜龙
C 环孢素 C 人血丙种球蛋白
多发性肌炎与皮肌炎
四肢近端肌肉萎缩无 力,显微镜下可见肌肉的退行性变化及炎性细胞浸润,这称为多发
性肌炎;若同时还发生特征性皮疹及水 肿者,则称为皮肌炎。
一、临床表现
约85%患者有进行性、对称性肌无力和萎缩 ,特点是发生在四肢近端的肌群。由于上
臂、大腿、腰、肩、颈部肌肉受到损害,可相应出现下蹲后起立 、上下楼梯、跑路、举物和
梳头困难。眼睑、鼻梁、面颊、前额和指甲周围的皮肤呈现暗紫红色红斑。特 别是上眼睑和
眼眶周围出现的红斑和肿胀,颜色宛如葡萄酒色,称为紫红眼睑,为皮肌炎特有的现象。< br>在胸、颈部皮肤上有时可见到弥漫性红斑,并伴有毛细血管扩张及色素减退的斑点,称为皮
肤异色 症。手指关节伸面皮肤呈紫红色斑,表面有皮屑。
内脏受累相对较为少见,约10%病人心肌受 累,表现为心肌炎、心包炎、心脏扩大、
传导阻滞等,是致死的主要原因。约10%— 15%病人有间质性肺炎和肝功能障碍。肾脏损
害较为轻微。
40岁以上的皮肌炎患者中,约10%以上发生恶性肿瘤,其中 70%的病人皮肌炎的症状先于
恶性肿瘤发现,因此,皮肌炎和恶性肿瘤的关系十分密切。
二、诊断要点
具备以下四项指标者可确诊为多发性肌炎,具备三项者可能为多发性肌炎,有典型皮 疹、
再加上其他三项者诊断为皮肌炎:①对称性近端肌力减退,伴吞咽困难及呼吸肌肌力减弱;
②血清肌酶活性升高;③肌电图异常;④肌肉及皮肤活组织检查阳性;⑤典型皮肌炎皮疹。
实验室检 查有血清肌酶活性增高,以肌酸磷酸激酶最为敏感,其次为醛缩酶、转氨酶、乳酸
脱氢酶等。
三、治疗方案
活动期应卧床休息。首选糖皮质激素类药物,开始用大剂量(每天50毫克~60毫 克),
长疗程(1—3个月)持续给药方案,待肌力明显恢复,血沉下降至正常时开始减量。总疗程需< br>要1—2年或更长。糖皮质激素不敏感或不能耐受时,可加用氨甲蝶呤,或硫唑嘌呤,或雷
公藤多 甙等药物治疗,但不可用青霉胺。
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