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特发性门静脉高压症的影像学诊断
王瑞琳,蒋鑫萍,孙晓峰*
【期刊名称】《中国医学影像学杂志》
【年(卷),期】2019(027)002
【总页数】3
< br>【关键词】【关键词】高血压,门静脉;超声检查;体层摄影术,X线计算机;
磁共振成像;综述
特发性门静脉高压症(idiopathic portal hypertension, IPH)是一种窦前性
非肝硬化性门静脉高压症,通常不涉及肝细胞损伤,其实质为门静脉细小属支狭窄、闭塞,进而引起微循环障碍及肝脏血流动力学改变,从而导致门静脉高
压[1-2]。目前有 关IPH的具体病因及发病机制尚不明确,临床表现缺乏特异性,
常误诊为肝硬化。IPH的诊断和治疗 目前尚无统一标准,但影像学检查不仅可
观察到IPH相对特异性的表现,且可诊断和评估门静脉高压的 程度,对IPH的
准确诊断有重要意义,可为临床早期诊断和治疗提供重要帮助[3-5]。
1 IPH概述
目前认为IPH是一种少见的肝内微小门静脉起源的疾病,好发于亚 洲地区,曾
被命名为班替综合征(Banti's syndrome)、非肝硬化性门静脉纤维化等[ 6]。
本病的确切病因尚有争议,目前认为主要与感染、接触毒物或药物、免疫遗传
异常、凝血 异常等有关[7-8],其发病机制可能与脾脏内高血流动力学和肝脏内
门静脉阻塞相关。在IPH的进 程中,多不累及肝细胞损伤,故肝功能基本正常;
其临床表现以门静脉高压、显著脾大为主。IPH受消 化道出血影响不大,预后
多良好。IPH的肝脏组织学变化主要包括:①由肝内门静脉属支内膜增厚、平
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