雅培早产儿奶粉价格先天性心脏病教案及课件

2020年11月29日发(作者：张峻宁)

.






理 论 课 教 案







先天性心脏病 学科名称：


2013级 年级专业：


班级名称：医学影像专业


2015-2016 上学期学年学期：


冉 授课教师：华


所在单位：黔江中心医院


2授课学时：学时
















.
.








理论课教案目录
周次 章节内容 授课类型 学时





























合
计







.
.












吉首大学医学院理论课教案



课程名称
授课教师
先天性心脏
病
华冉
授课
年级
职称
2013
副主任医师
授课对象
医学影像专业
时间 2015年10月 授课方式 课堂
授课题目 先天性心脏病
教材名
称、 主编
教学 目
的 要求
内科学 出版社
版次
1. 了解胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化； 2. 熟悉先天性心脏病的病因及分类； 3. 掌
握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症。
人民卫生出版社第八版
教学 难
点
室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学变化
教学 重
点
室间隔缺损、房间隔缺损及法洛四联症的血流动力学、临床表现及常见并发症的诊断
教学方法
手段
课堂讲授法、PPT
思考题或
作业
1. 何谓艾森门格综合征？
2. 法洛四联症包括哪四种心脏血管畸形？
复习参考
资料
课后教学
小结
人民卫生出版社第八版<<内科学>>
1. 法洛四联症是联合的先天性心脏血管畸形，包 括以下四种畸形：肺动脉口瓣狭窄、室间隔缺损、
主动脉右位（亦称主动脉骑跨）、右心室肥厚（继发性 改变)。 2. 法洛四联症主要临床表现：青紫
（进行性紫绀及呼吸困难活动或气急时加重）、蹲踞（ 多见于劳累后，严重时晕厥）、杵状指（趾）。
3. 熟悉ASD、VSD、TOP解剖生理特点及临床表现，了解ASD、VSD、TOP治疗。


.
.

教学内容与进程 时间
分配
先天性心脏病概述 先天性心脏病的病因和预防 先天性心脏病分类 室间隔缺损、房间隔缺损、
法洛四联症血流动力学及临床表现先天性心脏病诊断 先天性心脏病治疗 结语 思考题
5分钟
分钟5
分钟15
分钟40
10分钟
分钟10
2分钟
分钟3
(overview)
（一）概述
是小儿时期最常见的先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的先天性 畸形，‰（上海
4.05心脏病。出生后1年内先天性心血管发育畸形出现率占活产婴儿的‰~12.3 倍，重症先10倍，
死产先心病发病率为活产儿的6.87‰），早产儿发病率为未成熟儿的2~3万名 先心病患儿，婴幼
儿先心病手术量不足13心病占，由此推算，全国每年要新增10~15月内夭折，严 重影响了儿童
的身心健康。近半个患儿在生后15000台。若未经治疗，约13世纪来，由于各种心血 管检查技
术，特别是彩色多普勒超声心动图的应用，深低温麻醉和体临床上对复杂先心病的诊断和治疗先
心病介入性治疗进展，外循环下心内直视手术的发展，发生了很大变化，许多先心病得到及时准
确诊断，多数彻底根治。部分新生儿期的复杂先心使先心病预后大为改病也可及时确诊和手术治
疗，国外 已发展到在胎儿期就成功实施手术，缺(观。先心病的学习，要始终把握一个“动”字。
方位：上下、左 右、前后。程度：大小)
()(损)、高低压力、多少血量 （二）先天性心脏病的病因和预防（）etiology and prevention of CHD
1. 病因使心脏在某周或在胎儿心脏胚胎发育时期2~83若有任何因素影响了心脏发育，月内， 一
部分发育停顿或异常，即可造成先天畸形。)
(1（）遗传因素内在因素 ，可致心外畸形。1%-2%①单基因突变： 马方综合征，Hurler综合征，
先天性成骨不全症。 4%~5%②染色体畸变：，多伴心外畸形。 三体综合征。18-三体综合征，三
体综合征，21-13,15- 号短臂缺失症。5或4染色体 ③多基因病变：多为心血管畸形，不伴其他
畸形。 ④先天性代谢紊乱：基本缺陷为某种酶缺乏。

.
.

Ⅱ型糖原累积病，同型胱氨酸尿症。 3月内感染过病毒。孕外界因素)：先心病母亲10%（2）
环境因素( ①风疹感染。 B4)。(多见于B3、②柯萨奇病毒感染 ③孕妇摄取锂盐。 ④患糖尿病、
酗酒、高原缺氧。 ⑤过量辐射。 )。⑥药物(孕酮、苯丙胺 )。⑦高龄孕妇(接近绝经期预防：加
强孕妇保健，避免接 触药物、辐射等高危因素，特别是在妊娠早期适量补充叶2.
酸，积极预防风疹、流感等病毒性疾病。 ） 分类（classification（三） 先心病根据血流动力学、
解剖特点、分流方向分为三大类1.
只有左向右分流正常情况下体 循环压力大于肺循环压力，)：左向右分流型（1）(潜在青紫型出现
右向左分流引起暂时当屏气或病理 情况使肺动脉或右心压力大于左心压力，而无青紫，艾森门格
综合征，(性青紫。出现梗阻型肺动脉高压 时称肺动脉高压型右向左分流综合征 。见于室间隔缺
损、房间隔缺损、动脉导管未闭。Eisenmenger's Syndrome)见 ：因心脏结构异常右室血不全氧合
直接进入左心室出现紫绀。右向左分流型(青紫型)（2） 于法洛四 联症、大动脉转位。：心脏左右
两侧或动静脉之间无异常通路，如肺动脉狭窄、主动脉)无青紫型3）无 分流型(（ 缩窄。 （四）
室间隔缺损、房间隔缺损、法洛四联症血流动力学及临床表现 ）室间隔缺损（Ventricular septal
defect ,VSD室间隔缺损最常。发 病率占先心病的50%室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心
病，、嵴下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌 部缺损，中间干下型)见的病理类型分四种：嵴上缺损( 两
部分又称膜部缺损。。因缺110血流动力学：正常人右室收缩压仅为左室的1. 14~16，肺循 环阻
力为体循环的左房、但分流增加了肺循环、左向右分流，一般情况无青紫。损处两侧压差是左心大于右心，，随着病左室工作。小分流量可无血流动力学变化。大分流量时，左向右分流，
QPQS =3~5 情进展，高压血冲向肺动脉，导致肺动脉痉挛，产生动力型肺动脉高压。长期高压
使肺小动脉 中层、内膜层病理性增厚，导致梗阻型肺动脉高压，此时左向右分 流量显著减少，
最后引起双向或反向分流出现青紫。 当显著肺动脉高压时，右向左分流，导致艾森门格综合征。
2. 临床表现

.
.


）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经1（ 引起
声嘶。 ）肺循环充血：易患呼吸道疾病。（2 ）体循环减少：生长发育落后。（3 （杂音由室缺
缺损处产生）4）听诊：（ 级粗糙全收缩期吹风样杂音，向周围广泛传导，可伴震颤。可闻3~46
①LSB3-4 ②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。 P2亢进。③右向左分流时，两侧压差
减少，杂音减轻， 并发症：支气管肺炎，充血性心衰，肺水肿，感染性心内膜炎（赘生物在室间
隔右侧面，3.
压差低处）。 Atrial septal defect , ASD）房间隔缺损（，分流量与右室顺mmHg）1. 血流动力学：
心房之间压力阶差不大（左房压 力超过右房几个应性有关。新生儿早期，右房压稍高于左房压，
可以暂时性青紫。当肺循环增加时，左房 压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧
心室顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，故左 向右分流量较大。右室舒张期负荷过重，右室、
右房大，肺循环血增多。大量左 向右分流，肺动脉高压。原发孔房间隔缺损伴二尖瓣关闭不全
时，左室大。 2. 临床表现）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺
动脉压迫喉返神经（1 引起声嘶。 ）肺循环充血：易患呼吸道疾病。（2 ）体循环减少：生长发
育落后。（3心电图鉴别：继发孔房缺——电轴右偏，原发孔房缺——电轴左偏。 狭窄，而不是
来源于房间隔缺损）（杂音来源于相对性RVOT4（）听诊： 2~36级柔和收缩期喷射音，无震颤。
可闻 ①LSB2-3
P2亢进。 ②
) 共同血库学说 (P2固定分裂。(心音图) ③
④三尖瓣区可闻舒张期杂音。
）法洛四联症（Tetralogy of Fallot , TOF法洛四联症有四种解10%。法洛四联症为婴儿期后最常
见的青紫型先心病， 占先心病的剖畸形：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨、右心室肥厚。
以肺动脉狭窄最重要。法洛， 左上腔静脉残留，冠状动脉异常，）四联症可合并其他心血管畸形，
如右位主动脉弓（25% 房间隔缺 损，动脉导管未闭，肺动脉瓣缺如。血流动力学：肺动脉狭窄，
肺循环血少，右室大。肺动脉狭窄轻者， 经过室间隔缺损有1.
少量左向右分流。肺动脉狭窄重者，右室血大部分进入主动脉。骑跨的主动脉接受右室、左

.
.


室血，肺部气体交换少。 临床表现：2.
) (PDA关闭前存在从主动脉向肺动脉的血液分流（1）紫绀：这在动脉导管关闭前不明显。）蹲踞 ：
减少回心血量，增加体循环阻力，减轻右向左分流。缺氧症状暂时缓解，流向（2 上部血流增加，
缓解中枢神经系统缺氧。 ）杵状指趾：长期缺氧，指趾端毛细血管扩张增生，指趾端膨 大如鼓
棰状（见图）。（3）脑缺氧发作：在漏斗部狭窄基础上该处肌肉痉挛，表现为阵发性呼吸困难，
心脏杂音（4减轻，严重者突然昏厥、抽搐、甚至死亡。可用心得安解除右室流出道肌肉痉挛。
不可盲目长期使用普萘洛尔，避免心缩无力致大心脏。洋地黄具有强心作用，加重右室流出道狭
窄， 禁止使用。 VSD的缺损））听诊（杂音来源于RVOT梗阻，非（5 Ⅵ级收缩期喷射性杂音，
可有震颤。-Ⅲ①LSB2-4可闻Ⅱ 减弱或消失。②P2 。③肺动脉瓣区可听到来自主动脉的单一响
亮的第二心音(A2) ，肺动脉段凹陷。X线：肺血少，靴型心（见图）（6） ）并发症：脑血栓、
脑脓肿、感染性心内膜炎。（7 ）（五）诊断（diagnosis 明确是不是先心病，明确是什么类型。1.
易出汗。年长儿活动后）病史：先心病在婴幼儿期表现特殊，吸奶暂停或呛咳，耐力差,（1 心慌、< br>气促，平时易感冒，发育落后。岁前杂音多为先天性，但先心病不一定有杂音。要注意功能性杂
音 和器）体格检查：3（2 质性杂音的鉴别。超，心导管检查，心血管造影等。从简到B）器械检
查：心 脏X线照片，心电图，心脏（3 繁，复杂的先心病有耐于心导管检查与心血管造影。 ）
临床上有诊断意义的心脏杂音。（4 ①全收缩期杂音。 ②收缩晚期杂音。 ③舒张期杂音。 ④连
续性杂音。 36级的杂音。⑤强度≥ ） 治疗（treatment（六） 内科治疗：加强护理，对症治疗。
1.
。造口术、球囊成形术、堵闭术)（治疗新进展）(2. 介入性治疗并发症少、余年兴起的不开胸治
疗先心病的有效手段，介入性治疗是近10具有疗效肯定、

.
.


住院期短等优点。与开胸手术比较，大大降低了病人危险性，减轻了病人经济负担。 1）经导
管堵闭术。（ 弹簧圈堵闭，蘑菇伞堵闭。堵闭术 （2）PDA 蘑菇伞堵闭。闭合术 （3）ASD 蘑
菇伞堵闭。闭合术 （4）VSD 。(PBPV)：球囊显示“束腰切迹” 3. 经皮肺动脉瓣球囊成形术
房间隔造口术。4.
手术治疗：深低温麻醉体外循环心内直视手术，提倡尽早手术。5.
）结语（conclusions（七）
先心病的诊治进展目前在形态学及功能方面研究较深入，其发病与遗传的关系正在涉 及，有关
基因方面的研究将为先心病的治疗提供新思路。 （八）思考题 左向右分流的先天性心脏病血流
动力学及临床表现有何异同？1.
何谓艾森门格综合征？2. 3.法洛四联症包括哪四种心脏血管畸形？ （九）参考文献319~358.
2004，(1) 杨锡强，易著文主编．儿科学．第6版，北京：人民卫生出版社，1410~1569. 2002，7
版，北京：人民卫生出版社，(2) 胡亚美，江载芳主编．诸福棠实用儿科学．第236-249 1994，
杨思源主编．小儿心脏病学．第2版，北京：人民卫生出版社，(3)
110~332. ，. 小儿心血管病手册北京：人民军医出版社，2002(4) 王成主编.
131~201. ，. 福州：福建科技出版社，2002(5) 保曾和平主编. 现代小儿心脏内科学1763~1844.
，郑州：郑州大学出版社，2003. (6) 吴梓梁主编小儿内科学.
，社技出版南. 济：山东科治病天管编周(7) 爱卿主. 心导术-- 先性心脏诊断与疗1997.503~682.
Volume 2, (8) Braunwald E. Heeart Disease: A textbook of cardiovascular medicine. 5th Edition,
Harcourt Asia, rs,1999.893~899.
of treatment and pathology, pathophysiology, recognition, The Freed (9) MD, Plauth WH.
Ninth the s heart. 'V. RC, RW, In: heart congenital disease. Alexander Schland Fuster Hurstedition,
Newyork: McGraw-Hill Co,1998.1925~1994.
(10) Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB. Nelson textbook pediatrics. 16th edition. Singapore:
Harcourt Asia, W.B. Saunders, 2001.1362~1423.




.