加一条直线变成两个三角形小儿过敏性紫癜的诊断进展课稿

2020年11月28日发(作者：林家栋)

小儿过敏性紫癜的诊治进展
过敏性紫癜又称亨-舒综合征（HSP），是一种由免 疫复合物介导
的全身中小血管炎综合征，临床表现为特征性皮疹，常伴有关节、消
化道及肾脏等 多系统器官损害。多发于学龄前和学龄期儿童。
一、病因
引起SHP病因不明，目前认为与 如下因素有关。1、感染：细菌、
病毒、支原体等感染；2、食物或药物过敏；3、被昆虫叮咬；4、疫
苗接种；5、其他，如寒冷刺激、花粉吸入等。
二、诊断
1、临床表现 典型的皮肤紫癜，胃肠道表现（腹痛、便血和呕
吐），关节症状及肾脏损害为HSP的四大主要症状。
⑴皮疹 所有患儿都伴有皮疹。对称性、大小不等、形态不一、
高出皮面可触及的出血性皮疹 （压之不退色），重者可融合成片，皮
疹中心可有水疱坏死。皮疹多见于双下肢和臀部，亦可出现于上肢 、
面部和躯干。
⑵关节症状 大约80%的患儿伴有关节炎，25%的患儿以关节炎
为首发症状。常表现为膝、踝、肘、腕等大关节肿胀、疼痛和活动受
限，原因可能为关节内的病理改变 和关节周围的软组织肿胀。
⑶胃肠道症状 因肠壁的无菌性毛细血管、小血管炎症、渗出和
水肿，刺激肠管，使肠管发生痉挛，50%-75%的患儿伴有胃肠道症状，
主要表现为腹痛、呕吐和便 血。14-33%的患儿典型皮疹出现前已有
腹部症状，故易被误诊为外科急腹症，甚至行不必要的剖腹 探查术。

⑷肾脏症状 HSP时肾脏损害的发生率以尿常规改变计，国内报
道尿 常规改变为30-60%。紫癜性肾炎（HSPN）主要表现为血尿、蛋
白尿、亦可出现高血压、水肿、 氮质血症甚至急性肾衰竭。肾脏症状
可出现于HSP的整个病程中，但多发生在紫癜后2-4周内，个别 患
儿出现于HSP后1年，故尿常规追踪检查时及时发现肾脏损害的重
要手段。
⑸其他临床表现和严重并发症 ①神经系统：轻者仅有头晕，轻
微头痛，严重者可出现抽搐、 昏迷、甚至呼吸衰竭、偏瘫等，脑电图
检查约半数可有异常脑电波，多为慢波为主，提示HSP存在脑血 管
病变。②生殖系统：睾丸炎发生率为10%。③心脏：心前区不适或心
律失常，发生率为40 -50%，多见于疾病早期。④急性胰腺炎：为少
见的并发症，发生率为5-7%，主要表现为剧烈腹痛 、腹胀、恶心呕
吐，血、尿淀粉酶升高，腹部B超可发现胰腺弥漫性肿大、回声减
低，如伴肠穿 孔坏死可有腹腔积液。⑤肠道叠：为HSP少见且较严
重的并发症，发生于1-5%的患儿。⑥肺出血： 为儿童HSP少见并发
症，但死亡率高达75%。
2、实验室检查
⑴血常规 白 细胞正常或轻度增高，中性或嗜酸性粒细胞比例增
多，一般无贫血；血小板计数正常甚至升高，出血和凝 血时间正常。
⑵尿常规 可有血尿、蛋白尿、管型尿。重者可有肉眼血尿。
⑶大便隐血试验 有消化道症状者多为阳性。
⑷血液免疫学检查 血沉正常或增快；血清IgA和冷球蛋白含量

增加，IgG、IgM正常，亦可轻度增高；C 3、C4正常或升高；C1
q
、
被解素多正常；重症血浆粘度增高。
⑸肾功能 肾功能多正常，表现为肾病综合征者，有血清清蛋白
降低和胆固醇增高。肾脏症状 较重和迁延者可行肾穿刺，以了解病情
给予相应治疗。
⑹超声及影像学检查 腹部超声检查有利于早期诊断肠道叠；对
有中枢神经系统症状者可予头颅MRI确诊。
3、病理 HSP病理变化为广泛的白细胞破碎性小血管炎，以毛
细血管炎为主，亦可波及静脉和小动脉。
4、诊断 典型患儿诊断不难，若临床表现不典型，皮肤紫癜尚
未出现，容易被误诊为其他疾 病，需与原发性血小板减少性紫癜、风
湿性关节炎、外科急腹症等鉴别。
HSPN临床分型根 据临床表现可分为：⑴孤立性血尿或孤立性蛋
白尿：无水肿、高血压或肾功能损害。⑵急性肾炎综合征。 ⑶肾病综
合征。⑷急进性肾炎。⑸慢性肾炎综合征。
三、治疗
HSP病情轻重不一 ，部分患儿，尤其是轻症者常呈自行缓解过程，
多数预后良好，但约15%的患儿会有持续性肾病，约8 %的患儿会发
展到肾衰竭。
1、一般治疗 急性期发热、消化道和关节症状明显者，应注意
休息，积极寻找和去除可能存在的过敏原，有明确感染或病灶时，应
选用敏感抗生素，尽量避免 盲目的预防性应用抗生素。

2、肾外表现的治疗 主要针对皮肤、胃肠道和关节损害症状进行
对症治疗。
⑴皮肤损害的治疗 有荨麻疹样皮疹和 血管神经性水肿时，应选
用抗组胺药和钙剂。可用氯雷他定5mg（＜30kg体重）或10mg（＞< br>30kg体重），每日1次，也可用氯苯那敏。近年来，用H
2
受体阻滞
剂西咪 替丁治疗本病，对控制皮疹及减轻内脏损伤有益。其机制为竞
争性拮抗组胺，改善血管通透性，从而减轻 皮肤黏膜及内脏器官水肿、
出血。用法：20-40mg（kg.d），分2次静滴，1-2周后改为口 服，15-20
mg（kg.d），分3次，持续1-2周。
⑵胃肠道损害的治疗 一般 腹痛时，加用解痉药物，如山莨菪碱。
明显腹痛和（或）胃肠道出血时，应选用糖皮质激素，一般用药7 2h
内。糖皮质激素可减轻肠壁水肿，故有利于预防肠道叠。肠道出血时，
同时应用西咪替丁静 滴。
⑶发热和关节损害的治疗 选用解热镇痛药，如口服对乙酰氨基
酚或布洛芬。对严重关 节肿痛可选用激素，一般用药后24h内肿胀消
退。
3、HSPN的治疗 ⑴孤立性血尿或 病理Ⅰ级：给予双嘧达莫和
（或）清热活血中药。⑵血尿或蛋白尿或病理Ⅱa级：雷公藤多苷片，
疗程3个月，必要时可延长。⑶急性肾炎型（尿蛋白＞1.0gd）或病
理Ⅱb、Ⅲa级：雷公藤多苷 片，疗程3-6个月。⑷肾病综合征型或病
理Ⅲb、Ⅳ级：泼尼松+雷公藤多苷片，或泼尼松+环磷酰胺 （CTX）
冲击治疗。泼尼松不宜大量、长期应用，一般于4周后改为隔日顿服

⑸急 进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级：甲泼尼龙冲击+CTX+肝素+双嘧达
莫四联疗法，必要时透析或血浆置换 。
药物治疗的同时要注意休息、饮食和避免接触可能的过敏原。
4、血液灌流治疗HSP HSP是以T、B淋巴系统免疫功能紊乱
致各种细胞因子及循环免疫复合物介导的全身系统性小血管炎。 近年
来采用血液灌流治疗重症HSP（紫癜严重或反复发作、腹痛剧烈或消
化道出现、肾损害严 重者），通过清除细胞因子、炎性介质以及部分
免疫复合物，即可减少儿童HSP的复发率，加快皮肤紫 癜消退，更
快缓解腹痛效果，减轻患儿痛苦，缩短病程，取得满意效果。







































呼吸系统疾病 常见于①气道阻塞 ②肺部疾患 ③胸壁、胸廓、
胸膜腔疾病 ④神经肌肉疾病 ⑤膈运动障碍
2、循环系统疾病 常见于各种原因所致的左心衰和或右心衰竭、
心包压塞、肺栓塞和原发性肺动脉高压等。
3、中毒 系各种中毒所致，如糖尿病酮症酸中毒、吗啡类药品
中毒、有机磷杀虫药中毒、氢 化物中毒、亚硝酸盐中毒和急性一氧化
碳中毒等。
4、神经精神性疾病 如脑出血、脑外伤 、脑肿瘤、脑炎、脑膜
炎、脑脓肿等颅脑疾病引起呼吸中枢功能障碍和精神因素所致的呼吸
困难 ，如癔症等。
5、血液病 常见于重度贫血、高铁血红蛋白血症、硫化血红蛋
白血症等。
【发病机制及临床表现】
1、肺源性呼吸困难 肺源性呼吸困难主要是呼吸系统疾病引起
的通气、换气功能障碍导致缺氧和（或）二氧化碳潴留引起。临床上
常分为三种类型：
⑴吸气性呼吸困难 主要特点表现为吸气显著费力，严重者吸气
时可见“三凹征”。
⑵呼气性呼吸困难
⑶混合性呼吸困难

2、心源性呼吸困难 主要由于左心和（或）右心衰竭引起，尤
其是左心衰竭时呼吸困难更为严重。
3、中毒性呼吸困难 代谢性酸中毒可导致血中代谢产物增多，
刺激颈动脉窦、主动脉体化学 受体或直接兴奋刺激呼吸中枢引起呼吸
困难。某些药物如吗啡类、巴比妥类等中枢抑制药物和有机磷杀虫 药
中毒时，可抑制呼吸中枢引起呼吸困难。化学毒物中毒可导致机体缺
氧引起呼吸困难，常见于 一氧化碳中毒、亚硝酸盐和苯胺类中毒、氢
化物中毒。
4、神经精神性呼吸困难
神经性呼吸困难主要是由于呼吸中枢受增高的颅内压和供血减
少的刺激，使呼吸变为慢而深，并常伴有 呼吸节律的改变，如双吸气
（抽泣样呼吸）、呼吸遏制（呼气突然停止）等。
精神性呼吸困难 主要表现为呼吸频率快而浅，伴有叹气样呼吸或
手脚搐搦。临床上常见于癔症患者，病人可突然发生呼吸 困难。其发
生机制多为过度通气而发生呼吸性碱中毒所致，严重时也可出现意识
障碍。
5、血源性呼吸困难 临床常见于重度贫血、大出血或休克。




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发绀
发绀是指血液中还原血红蛋白增 多使皮肤和黏膜呈青紫色改变
的一种表现，也可称紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄、色素较少和
毛细血管较丰富的部位，如口唇、指（趾）、甲床等。
【发生机制】 发绀是由于血液中还原血红蛋白的绝对量增加所
致。还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度来表示。 < br>病人血红蛋白增多达180gL时，虽然SaO
2
＞85%亦可出现发绀。
严重 贫血（Hb＜60gL）时，虽然SaO
2
明显降低，但常不能显示发绀。
【病因与分类】 根据引起发绀的原因可将其作如下分类:
1、血液中还原血红蛋白增加（真性发绀）
⑴中心性发绀：此类发绀的特点表现为全身性、除 四肢及颜面外，
也累及躯干和黏膜的皮肤，但受累部门的皮肤是温暖的。发绀的原因
多由心、肺 疾病引起呼吸功能衰竭、通气与换气功能障碍、肺氧合作
用不足导致SaO
2
降低所致 。一般分为：①肺性发绀 ②心性混合性发
绀 。
⑵周围性发绀：此类发绀常 周围循环血流 障碍所致。其特点表
现在发绀常出现于肢体的末端与下垂部位。这些部位的皮肤是冷的，
但若给 予按摩或加温，使皮肤转暖，发绀可消退。此型发绀可分为：
①淤血性周围性发绀。如右心衰竭、渗出性 心包炎压塞、缩窄性心包
炎、血栓性静脉炎、上腔静脉阻塞综合征、下肢静脉曲张等； ②缺
血性周围性发绀。如严重休克、暴露于寒冷中和血栓闭塞性脉管炎等。
⑶混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时存在。可见于心力

衰竭等。
2、血液中存在异常血红蛋白衍生物
⑴高铁血红蛋白血症：由于各种化学物质或药物中毒引起 血红蛋
白分子中二价铁被三价铁所取代，致使失去与氧结合的能力。当血中
高铁血红蛋白量达到 30gL（3gdl）时可出现发绀。常见于苯胺、硝
基苯、伯氨喹、亚硝酸盐、磺胺类等中毒所致发绀 。
⑵先天性高铁血红蛋白血症：自幼即有发绀，而无心、肺疾病及
引起异常血红蛋白的其他原 因，有家族史，身体一般状况较好。
⑶硫化血红蛋白血症：为后天获得性。服用某些含硫药物或化学< br>品后，使血液中硫化血红蛋白达到5gL(0.5gdl)即可发生发绀。