天疱疮
天痕疮是一种严重的、慢性皮肤粘题的自身免疫性疾病,出现不易愈合的大疱性损害。临床上根据皮肤损害特点可分寻常型、增殖型、落叶型和红斑型等4型,其中口腔粘膜损害以寻常型天疱疮最多见,且出现损害最早,早期诊断具有重要意义
(一)病因
天疱疮的病因不明,但多数认为与自身免疫有关。直接免疫荧光显示抗棘细胞层间粘合物质的自身抗体。此外,某些病毒、紫外线照射、某些药物可诱发该病.
(二)临床病理
以上皮内棘细跑层松解上内跑或裂隙)为特征。寻常型与增殖型的水疱形成于上皮基底层以上。落叶型与红斑型的水疱形成于上皮颗粒层中,疱底见有不规则的绒毛乳头突起,疱内见有松解的单个棘细胞或呈团状分布的棘细胞,这种细胞较大,呈球形,核大而深染,核周胞浆呈晕状,称为天疱疮细胞
(三)临床表现
1.寻常型天疱疮
、(1)只腔口是早期出现病损的部位。在起疱前,常先有口干、咽干或吞咽刺
痛,有1~2个或多个大小不等的水疱,疱壁薄而透明,水疱易破、出现不规则的糜烂
面;破后留有残留的疱壁,并向四周退缩;若将疱壁撕去或提起时,常可撕去一大片
并遗留一鲜红色创面;若在糜烂面的边缘处探针轻轻置入粘膜下方,可见探针无痛性伸入,这是棘层松解所致(揭皮试验阳性),对诊断是有意义的。口腔糜烂面长期存在而不易愈合,继发感染时糜烂加重,并引起疼痛几乎全有口腔病损,其发生在牙龈常误诊为剥脱性龈炎或坏死性溃疡性龈炎。损害可出现在软腭、硬腭、咽旁及其它易受磨擦的任何部位(如咽、翼颌韧带等处)。疱可先于皮肤发生或同时发生.
(2)皮肤:易出现在前胸,躯干及头皮、颈、腋窝、腹股沟等易受磨擦处。患病早期,全身症状不明显,仅在前胸或躯干处有1-2个水疱,常不被注意。在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱,疱不融合,疱壁薄而松弛,疱液清澈或微浊(为淡黄色的透明血清)。用手压疱顶,疱液向四周扩散;疱易破,破后露出红湿的糜烂面,感染后可化脓而形成脓血痴,有臭味,后结痴,愈合并留下较深的色素;若疱不破,则可渐变为混浊,后干瘪用手指轻推外表正常的皮肤或粘膜,即可迅速形成水疱,或使原有的水疱在皮肤上移动。在口腔内,用舌舐及粘膜,可使外观正常的粘膜表层脱落或撕去,这些现象称