试管移植成功经验選云南九洲济世-生长发育
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你了解血友病吗
作者:希 力
来源:《祝您健康》1994年第05期
一、什么是血友病
血友病是基因缺陷所致的凝血机制紊乱症。目前尚无法根 治,因此病人需终生治疗。但本
病并不像人们一般认为的那样,会因小创伤而流血死亡。其实它的出血速 度也不比常人快。只
是不能产生凝固的血痴,病人出血时间比常人延长罢了。出血一般为内出血,如关节 出血,可
导致关节炎或肢残。
血友病是遗传病。从基因结构讲,本病由女性 携带,但发病者几乎全是男性,有三分之一
的病人并无家族史,他们得病是基因自发突变造成的,女性血 友病携带者所生的儿子有一半人
得病,所生女儿则有一半成为新的携带者。血友病人自己的女儿全是携带 者,儿子却不发病。
血友病人的血中有一种凝血因子失去活力或含量不足,导致游走性内出血。出血有时 有诱因,
有时则没有。血友病患者因血中凝血因子水平不同,分为轻度、中度、重度三类。
本病有血友病甲(八因子缺损)和比较少见的血友病乙,或称圣诞节症(九因子缺损)。还有
一些遗传性 凝血机制紊乱症,如男、女都可得的冯·威尔布兰德氏症。
二、血友病的影响
病人面临生理、情感及心理的困难。 如何较好地处理这些困难,取决于许多因素,如疾病
的轻重度、医疗条件、医疗费的支付能力,以及与亲 友的关系。
病人内出血可能因创伤引起,有时却无明显的诱因。关节、肌肉出血时, 如不适当治疗,
会造成持续性肿胀,导致永久性功能损害。
三、血友病的治疗史
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