我们乐此不疲的美食，对于特定的人群来说，却是不折不扣的“炸弹”!
水果可以算得上是最受欢迎的健康食品之一。难得的是它们还兼具美味的特质，所以几乎人人都有那么几种自己最爱的水果。然而，在人群中，却有一类人并不觉得水果好吃，而且一旦吃到就会反胃。水果中到底含有什么物质让他们如此厌恶呢？答案竟然是果糖。
遗传性果糖不耐症的患者就是与水果无缘的一类特殊人群。他们体内缺乏一种在果糖代谢中起着关键作用的酶--ALDOB，果糖二磷酸醛缩酶B。因此，遗传性果糖不耐症患者无法有效分解果糖，还会造成果糖分解的半成品--果糖-1-磷酸大量在肝脏积累，对肝脏造成严重的毒副作用。这些患者对水果的厌恶之情正是大脑发出的危险信号。
研究发现，对于遗传性果糖不耐症的患者而言，造成ALDOB缺乏的原因是ALDOB基因发生了突变。遗传性果糖不耐受症在人群中十分罕见，患者不仅不能吃水果，像甜豆、甜椒、洋葱这样富含果糖的蔬菜也要"拉黑"，以避免肝脏受损的风险。对于他们来说，水果简直是慢性毒药一般的存在啊~
遗传性果糖不耐受症与乳糖不耐症很相似，都是因为不能适当消化糖而导致小肠出现问题。果糖需要特殊转化酶帮助吸收，但如果这些酶缺乏或者不活跃就会导致果糖难以吸收。当果糖到达大肠并开始发酵，就会造成腹胀，腹泻和腹部疼痛等疾病。
发病原因
遗传性果糖不耐受为一种典型的先天性代谢异常疾病，而且和果糖的接触有着紧密的关联性。此类病患缺乏醛缩酶，无法将果糖-1-磷酸转变成为甘油醛，因此无法生成果糖1,6二磷酸，无法产生葡萄糖和乳酸，并造成果糖-1-磷酸的堆积。果糖-1-磷酸的堆积夺取了体内的磷酸，也会引起AMP崩解以尿酸的增高。在细胞中ATP耗尽但是因为磷酸缺乏使得线粒体无法重新产生ATP。这些生化的变化可以用来解释患者的临床表现。
遗传性果糖不耐症有哪些症状？