美素佳儿4段β重型地中海贫血是什么？

2020年10月24日发(作者：窦洵直)
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β重型地中海贫血是什么？
导语：
对于β 地中海贫血这种疾病，可能因为自己的身边没有患有这

种疾病的人，所以我们对于这种疾病了解的并不是很多。但是因为会
在一些虐心的电视

对于β地中海贫血这种疾病，可能因为自己的身边没有患有这种疾
病的人，所以我们对于这种疾 病了解的并不是很多。但是因为会在一
些虐心的电视、电影上看到，男女主角因为患有这种疾病，总是处 于
生命的边缘，所以许多人可能会对这种疾病比较好奇。那么，什么是β
地中海贫血呢？这种疾 病都有什么症状呢？

β 地中海贫血是指β 链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。
患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6个月内发病者占50%，
偶有新生儿期发病者 。发病年龄愈早，病情愈重。严重的慢性进行性
贫血，需依靠输血维持生命，3～4 周输血1 次，随 年龄增长日益明显。
患儿出生时无症状，多于婴儿期发病，生后3～6个月内发病者占
50%， 偶有新生儿期发病者。发病年龄愈早，病情愈重。严重的慢性进
行性贫血，需依靠输血维持生命，3～4 周输血1次，随年龄增长日益
明显。伴骨骼改变，首先发生于掌骨，再至长骨、肋骨，最后为颅骨，形成特殊面容(Down’s面容)：头大、额部突起、两颧略高、鼻梁低陷，
眼距增宽，眼睑水肿 。皮肤斑状色素沉着。食欲不振，生长发育停滞，
肝脾日渐肿大，以脾大明显，可达盆腔。患儿常并发支 气管炎或肺炎。
并发含铁血黄素沉着症时因过多的铁沉着于心肌和其他脏器如肝、胰
腺等而引起 该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭和肝纤
维化及肝功能衰竭，是导致患儿死亡的重要原因 之一。本病如不治疗，
多于5岁前死亡。


因为β地中海贫血是危及到婴儿 生命的一大杀手，所以一旦发现孩
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