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(完整版)矮小症诊治指南

作者:陕西保健网
来源:http://www.xapfxb.com/yuer
更新日期:2020-10-15 00:09

吃什么好-小孩注意力不集中

2020年10月15日发(作者:谢绪恺)
矮小症诊治指南
矮身材儿童诊治指南(摘自《中华儿科杂志》2008,46(6)428-430)
【矮身材的定义】
矮身材是指在相似生活环境下,同种族、同性别和年龄的个体身高低于正常 人群平均身高2个标准差者(-2SD),或低于第3百
分位数(-1.88SD)者,其中部分属正常 生理变异,为正确诊断,对生长滞后的小儿必须进行相应的临床观察和实验室检查。
【病因】
导致矮身材的因素甚多,其中不乏交互作用者,亦有不少疾病导致矮身材的机理迄今未阐清(见表1)
【诊断】
对矮身材儿童必须进行全面检查,明确原因,以利治疗。
一、病史 应仔细询问:患儿母亲的妊娠情况;患儿出生史;出生身长和体重;生长发育史;父母亲的青春发育和家庭中 矮身材情况等。
二、体格检查
除常规体格检查外,应正确测量和记录以下各项:①当前身高 和体重的测定值和百分位数;②身高年增长速率(至少观察3个月
以上);③根据其父母身高测算的靶身 高;④BMI值;⑤性发育分期。
三、实验室检查
1.常规检查 应常规进行血、尿检查和 肝、肾功能检测;疑诊肾小管中毒者宜作血气及电解质分析;女孩均需进行核型分析;为
排除亚临床甲状 腺功能低下,应常规检测甲状腺激素水平。
2.骨龄(Bone Age,BA)判定 骨骼的发育贯 穿整个生长发育过程,是评估生物体发育情况的良好指标,骨龄即是各年龄时的骨
成熟度,是对左手腕、 掌、指骨正位X线片观察其各个骨化中心的生长发育情况进行测定的。目前国内外使用最多的方法是G- P法(Greulich
& Pyle)和TW3法(Tanner- Whitehouse),我国临床上多数采用G- P法。正常情况下,骨龄与实际年龄的差别应在±1岁之间,落后或超
前过多即为异常。
3.特殊检查
(1)进行特殊检查的指征 ①身高低于正常参考值减2SD(或低于第3百分 位数)者;②骨龄低于实际年龄2岁以上者;③身高
增长率在第25百分位数(按骨龄计)以下者,即: <2岁儿童为<7CMrh;④临床有内分泌紊乱症状或畸形综合征表现者;⑤其他原因
需进行垂体功能 检查者。
(2)生长激素-胰岛素样生长因子-1轴(GH-IGF-1)功能测定 以往曾应用的运动、睡眠等生理性筛查试验目前已很少应用,多
数都直接采用药物刺激试验(见表2)。
(3)胰岛素样生长因子-1(IGF-1)和胰岛素样生长因子结合蛋白-3(IGFBP-3)测定 两者的血清浓度随年龄增长和发育进程而
增高,且与营养等因素相关,各实验室应建立自己的参比数据。
(4)IGF-1生成试验 对疑为GH抵抗(Laron综合征)的患儿,可用本试验检测GH受体功 能。①方法一:按0.075-0.15U(kg·d)
每晚皮下注射rhGH 1周,于注射前、注射后第5和第8天各采血样一次,测定IGF-1;②方法二:按0.3 U(kg·d)每 晚皮下rhGH,
共4d,于注射前和末次注射后各采血样1次,测定IGF-1,正常者的血清IGF -1在注射后会较其基值增高3倍以上,或达到与其年龄相当
的正常值。
(5)其他内分泌激素的检测 依据患儿的临床表现,可视需要对患儿的其他激素选择进行检测
(6)下丘脑、垂体的影像学检查 矮身材儿童均应进行颅部的MRI检查,以排除先天发育异常或肿瘤的可能性。
(7)核型分析 对疑有染色体畸变的患儿都应进行核型分析。
【鉴别诊断】
根据病史,体检等资料分析,对 营养不良、精神心理性家庭性特发性矮身材、小于胎龄儿、慢性系统性疾病等因素造成的非生长
激素缺乏 的矮身材比较容易识别 对常见的导致矮身材的病因应予以鉴别,如:软骨发育不良、甲状腺功能低下症、体质性 青春发育延迟;
临床还需注意某些综合征的可能,如:Prader- Willi综合征,Silver-Russeli综合征,Noonan综合征等。
【治疗】
1.矮身材儿童的治疗措施取决于其病因 精神心理性、肾小管酸中毒等患儿在相关因素被消除后,其身 高增长率即见增高,日常
营养和睡眠的保障与正常的生长发育关系密切。
2.生长激素 随着 基因重组人生长激素(rhGH临床应用经验的大量累积,目前获准采用rhGH治疗的病种逐渐增多,自198 5年美
国FDA批准rhGH治疗生长激素缺乏症以来,陆续核准的病病有慢性肾功能衰竭(1993) 、先天性卵巢发育不全(1996-1997)、Prader- Willi
综合征(2000)、小于胎龄儿(2001)和特发性矮身材(2003)。
由 于大部分小于胎龄儿在生后2-3年内都会呈现追赶生长,身高可以达到与其靶身高相称的生长曲线范畴,故对小 于胎龄儿都应
定期随访观察。一般在3周岁时,如其生长仍然滞后,应考虑GH治疗。2003年FDA 批准GH用于特发性矮身材,即:①非GH缺乏的原因
不明者;②身高低于同性别、同年龄儿正常参比值
2.25SD以上;③预计其成人期终身高在-2SDS以下。
(1)剂型 国内可供选择的有rhGH粉剂和水剂两种,后者的增长效应稍好。
(2)剂量 生长激素的剂量范围 较大,应根据需要和观察到的疗效进行个体化调整。目前国内常用剂量是0.1-0.15IUkg·d,每周0.23-0.35mgkg;对青春发育期患儿、Turner患儿、小于胎龄儿、特发性矮身材和某些 部份性生长激素缺乏症患儿的应用剂量为
0.15-0.20IU/(㎏.d)每周0.35-0.46 (㎎.㎏)(注:WHO标注生长激素1㎎=30U)
(3)用法:每晚睡前皮下注射1次,常用注射 部位为大腿中部12的外、前侧面,每次注射应更换注射点,避免短期内重复而
引致皮下组织变性。 < br>(4)疗程:生长激素治疗矮身材的疗程视需要而定,通常不宜短于1-2年,过短时患儿的获益对其终身 高的作用不大。
(5)副作用:常见的副作用为:①甲状腺功能减低:每在开始注射2-3月后发生,可按需给予L-甲 状腺素片纠正;②糖代谢改
变:长期较大量使用生长激素可能使患儿发生胰岛素抵抗。空腹血糖和胰岛素 水平上升,但很少超过正常高限,停用生长激素数月后即
可恢复,在疗程中应注意监测,对有糖尿病家族 史者和肥胖儿尤须注意;③特发性良性颅内压升高:生长激素可引起纳、水潴留,个别
患者会出现特发性 颅内压升高、外周水肿和血压升高,多发生于慢性肾功能衰竭、Turner综合症和GH缺乏症所致生长障碍患 儿,可暂停
GH治疗,并加用小剂量(如:氢氯噻嗪)降低颅内压;④抗体产生:由于制剂纯度的不断提 高,目前抗体产生率已减少,水溶液制剂更
少;⑤股骨头滑脱、坏死:因为骨骼在治疗后生长加速、肌力 增强,运动增多时易引起股骨头滑脱、无菌性坏死、致跛行,亦可出现膝
关节、髋关节疼痛,呈外旋性病 理状态,可暂时停用GH并补充维生素D和钙片治疗⑥注射局部红肿或皮疹:通常在数日内消失,可继续
使用,目前已甚少见⑦诱发肿瘤的可能性:国际上有关组织曾进行过相关调查研究,根据国家
2.生长 激素在体内呈峰值分泌,平时值很低(0~5ngml都是正常),不能作为诊断依据。只是在夜间深睡眠时出现 3~5个高峰,
但夜间采血孩子可能会醒,且时间长采血次数需更多,因而不可采用。
三. 生长激素激发试验方法:
1. 激发实验前一晚21点开始禁食,可以少喝点水, 于第二天清晨空腹进行化验,全过程不能吃东西,可少喝水,最好孩子进入
睡眠状态;
2. 分别做两种药物的生长激素激发试验,避免一种药物做激发试验有15%的假阳性;
3. 激发试验药 物:药物(胰岛素、可乐定、精氨酸、左旋多巴等药物中选两种),我院所做激发试验所用药物为可乐定及精氨酸 。
可乐定有一定的降血压作用,精氨酸是一种可以在体内自然产生的必需氨基酸;
4. 激发 试验给药途径:口服和静脉,分别采用口服和静脉两种用药方式,可减少因消化吸收原因影响口服药迅速起作用的 可能。
5. 激发试验采血时间及次数: ①给药前采血1.5ml一次测定基础生长激素值,标记为可乐定0分钟 ②口服可乐定后半小时采血1.5ml
一次,分别标记为可乐定30、60、90分钟;③可乐定90分钟采血结束后冲管,直接静脉输精氨酸 溶液,保证半小时之内输液结束。第一
滴精氨酸滴入体内记时间,半小时后采血1.5ml标记为精氨酸 30分钟,往后每半小时采血1.5ml一次,分别标记为精氨酸60、90、120
分钟。
6. 生长激素激发试验结果判断:
任一次GH峰值≥ 10ngml为正常;
GH峰值 < 5ngml为完全缺乏;
5ngml < GH峰值 < 10ngml为部分缺乏;
四. 激发试验过程出可能出现的问题:
1. 孩子做激发试验为什么出现头晕现象?
答:因为可乐定有部分降压作用,不少小孩觉得头晕,这都是正 常现象,休息休息,躺躺就可以缓解。我院在做激发试验的全程
中密切监测患儿的血压变化,每半小时给 患儿测量一次血压,并记录。
2. 采血过多会不会对孩子的身体产生伤害?
答:我们采血 总量不超过15ml,人体的脾脏就是用来破坏成熟红细胞,每天破坏30ml左右,我们抽了血之后,脾脏就会 代偿性
的少破坏一些,对孩子不会造成损伤。
五.做生长激素激发试验的必要性
生 长激素激发试验用2种不同药物,从两种不同途径,激发体内生长激素的最大量分泌,从化验结果中取生长激素峰 值进行诊断,
是判定患儿是否为生长激素缺乏症的确诊试验。

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