2011风湿热诊断和治疗指南

2020年10月12日发(作者：江珊)

2011风湿热诊断和治疗指南


风湿热诊断和治疗指南
中华医学会风湿病学分会
1 概述
风湿热(rheumatic fever，RF)是一种由咽喉部感染A组乙型溶血
性链球菌后反复发 作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关
节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、 血管、浆膜及
肺、肾等内脏。临床表现以关节炎和心脏炎为主，可伴有发热、皮疹、
皮下结节、 舞蹈病等。本病发作呈自限性，急性发作时通常以关节炎
较为明显，急性发作后常遗留轻重不等的心脏损 害，尤其以瓣膜病变
最为显著，形成慢性风湿性心脏病或风湿性瓣膜病。
本病多发于冬春 阴雨季节，寒冷和潮湿是重要的诱因。发病可见于
任何年龄，最常见为5～15岁的儿童和青少年，3岁 以内的婴幼儿极为
少见。男女患病概率大致相等。流行病学研究显示：A组乙型溶血性
链球菌感 染与风湿热密切相关，并且感染途径也至关重要，链球菌咽
部感染是本病发病的必要条件。发病率的高低 往往与生活水平有关，
居室过于拥挤、营养低下和医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播，多构
成本 病的流行。20世纪中期世界各国风湿热发病率明显下降。尤其是
发达国家，但近20年风湿热发病率开 始回升，且城市中产阶级、比较
富裕家庭的儿童发病率高，说明急性风湿热的流行病学规律在发生改变。而且随着流行病学的变化，风湿热的临床表现也发生变异，暴发
型少，隐匿型发病较多，轻度或 不典型病例增多。

2 临床表现
2.1 症状与体征
2.1.1 前驱症状
在典型症状出现前1～6周，常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球
菌感染表现 ，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。50％～
70％的患者有不规则发热，轻、中度发热较 常见，亦可有高热。脉率
加快，大量出汗，往往与体温不成比例。但发热无诊断特异性，并且
临 床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此现病史。
2.1.2 典型表现
风湿热有5个主要表现：游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、
环形红斑、舞蹈病，这些表现可以单 独出现或合并出现，并可产生许
多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见，通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。
2.1.2.1 关节炎：是最常见的临床表现，呈游走性、多发 性关节炎，
以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、
疼痛和压痛，有 时有渗出，但无化脓。关节疼痛很少持续1个月以上，
通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留， 但常反复发作，可
继气候变冷或阴雨而出现或加重，水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇
佳。轻症 及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累，或累及一
些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节 、胸锁关节、胸肋间关
节，后者常被误认为心脏炎症状。
2.1.2.2 心脏炎：患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。二

尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期 吹风样杂音或短促低调舒张中期杂
音。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。窦性心< br>动过速(入睡后心率仍>100次／min)常是心脏炎的早期表现，心率与
体温升高不成比例， 水杨酸类药物可使体温下降，但心率未必恢复正
常。风湿热的心包炎多为轻度，超声心动图可测出心包积 液，心脏炎
严重时可出现充血性心力衰竭。轻症患者可仅有无任何风湿热病理或
生理原因可解释 的进行性心悸、气促加重(心功能减退的表现)，或仅
有头晕、疲乏、软弱无力的亚临床型心脏炎表现。 心脏炎可以单独出
现，也可与风湿热症状同时出现。在初次发病的有关节炎的风湿热患
者中大约 50％有心脏炎。大约50％心脏受累的成年患者，其心脏损害
在更晚时才被发现。
2.1.2.3 环形红斑：出现率6％～25％，皮疹为淡红色环状红斑。中
央苍白，时隐时现，骤起，数小时或l～2 d消退，分布在四肢近端和
躯干。环形红斑常在链球菌感染之后较晚才出现。
2.1.2.4 皮下结节：为稍硬、无痛性小结节，位于关节伸侧的皮下组
织，尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处，与 皮肤无粘连，表面皮肤
无红肿炎症改变，常与心脏炎同时出现，是风湿活动的表现之一。发
生率 2％～16％。
2.1.2.5 舞蹈病：常发生于4～7岁儿童，为一种无目的、不自主的躯
干或肢体动作，面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、呶嘴伸舌，肢体
表现为伸直和屈曲、内收和外展、 旋前和旋后等无节律的交替动作，
激动兴奋时加重，睡眠时消失，情绪常不稳定，需与风湿热神经系统< br>
的舞蹈症相鉴别。国内报道发生率3％左右，国外有报道高达30％。
2.1.2.6 风湿热症状：多汗几乎见于所有的活动期。鼻出血、瘀斑、
腹痛也不少见，后 者有时误诊为阑尾炎或急腹症，此可能为肠系膜血
管炎所致。有肾损害时，尿中可出现红细胞及蛋白。至 于肺炎、胸膜
炎、脑炎近年已少见。
2.2 实验室检查
可检测出链球菌感染指标、急性期反应物增高以及多项免疫指标异
常。
2.2.1 链球菌感染指标
咽拭子培养的链球菌阳性率在20％～25％；抗链球菌溶血素“O”
(AS O)阳性，在感染后2周左右出现，以往急性风湿热患者ASO阳性率
在75％以上，但由于近年来抗生 素的广泛应用及因临床表现不典型而
造成取材延误，ASO的阳性率已低至50％，抗DNA酶一B阳性 率与ASO
阳性率无明显差异，但两者联合阳性率可提高到90％。以上检查只能
证实患者在近 期内有A组乙型溶血性链球菌有感染，不能提示体内是
否存在A组乙型溶血性链球菌感染诱发的自身免疫 反应。
2.2.2 急性炎症反应指标与免疫学检查
急性期红细胞沉降率(ESR)和c反 应蛋白(CRP)阳性率较高，可达80
％。但来诊较晚或迁延型风湿热，ESR增快的阳性率仅60％ 左右，CRP
阳性率可下降至25％或更低。血清糖蛋白电泳α1及α2增高可达70
％，较前 二者敏感。非特异性免疫指标如免疫球蛋白(IgM、IgG)、循
环免疫复合物(CIC)和补体C3 增高约占50％～60％。抗心肌抗体(AHRA)

用间接免疫荧光法和酶联免疫吸附测定( ELISA)法测定阳性率分别为
48.3％和70％，抗A组链球菌菌壁多糖抗体(ASP)阳性率7 0％一80％，
外周血淋巴细胞促凝血活性试验(PCA)阳性率在80％以上，后者有较
高的 敏感性和特异性。肿瘤坏死因子(TNF)-α、血清白细胞介素
(sIL)-2受体参与急性风湿热的 发病过程，在急性风湿热活动期显著
增高，治疗后明显下降。并且静止期其血清浓度较对照组增高，有望
成为监测风湿活动和观察药物疗效的指标。
2.2.3 心电图及影像学检查
对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过
速、P—R问期延长和各种心律失常。超 声心动图可发现早期、轻症心
脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查
(ECT)可检测出轻症及亚临床型心肌炎。
3 诊断要点
3.1 典型的风湿热：风湿热 临床表现多种多样，迄今尚无特异性的诊
断方法，临床上沿用美国心脏协会1992年修订的Jones 诊断标准(见表
1)，主要依靠临床表现，辅以实验室检查。需要说明的是，该标准只
能指导诊 断，并不意味着它是“金标准”。
3.2 世界卫生组织(WHO)2002-2003年修订标准： 针对近年发现的问
题，2002-2003年WHO在1965年及1984年诊断标准基础上对其进行 修
订。新标准最大的特点是对风湿热进行分类地提出诊断标准，有关主
要和次要临床表现，沿用 过去标准的内容，但对链球菌感染的前驱期
作了45d的明确规定，并增加了猩红热作为链球菌感染证据 之一，见

表2。
对比1992年修订的Jones标准，2002--200 3年WHO标准由于对风湿热
作出了分类诊断，实现了如下的改变：①对伴有风湿性心脏病的复发
性风湿热的诊断明显放宽，只需具有2项次要表现及前驱链球菌感染
证据即可确立诊断；②对隐匿发病 的风湿性心脏炎和舞蹈病也放宽，
不需要有其他主要表现，即使前驱链球菌感染证据缺如也可作出诊断；③对多关节炎、多关节痛或单关节炎可能发展为风湿热给予重
视，以避免误诊及漏诊。
表1 修订的Jones诊断标准
主要表现 次要表现 链球菌感染证据
1.心脏炎 1.临床表现 1.近期换过猩红热
（1）杂音 （1）既往风湿热病史 2.咽培养溶血性链球菌阳
性
（2）心脏增大 （2）关节痛 或风湿热抗链球菌抗
体增高
（3）心包炎 （3）发热
（4）充血性心力衰竭
2.多发性关节炎 2.实验室检查
3.舞蹈症 （1）ESR增快，CRP阳性
4.环形红斑 白细胞增多，贫血
5.皮下结节 （2）心电图：P-R间期延长，Q-R间期延长
注：如关市炎已列为主要表现，则关节痛不能 作为l项次要表现；如心脏炎已列为主要表现.则心电图
不能作为1项次要表现。
如有 前驱的链球菌感染证据.并有2项主要表现或l项主要表现加2项次要表现者，高度提示可能为急性
风湿 热。但对以下3种情况，又找不到风湿热病因者.可不必严格遵循上述诊断标准，即：以舞蹈病为唯一
临 床表现者；隐匿发病或缓慢发生的心脏炎；有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，
有 风湿热复发高度危险者。

ab
b
a
表2 2002-2003年WHO对风湿热和风湿性心脏病诊断标准

初发风湿热 2项主要表现或l项主要及2项次要表现加上前驱
的A组链球菌感染证据
复发性风湿热不患有风湿性心脏病 2项主要表现或l项主要及2项次要表现加上前驱
的A组链球菌感染证据
复发性风湿热患有风湿性心脏病 2项次要表现加上前驱的A组链球菌感染证据风
湿性舞蹈病隐匿发病的风湿
风湿性舞蹈病 隐匿发病的风湿性心脏炎 风湿热主要表现或A组链球菌感染证据可不需
要
慢性风湿性心瓣膜病[患者第一时间表现为单纯二尖瓣狭 不需要风湿热任何标准即可诊断风湿性心脏病
窄或复合性二尖瓣病和(或)主动脉瓣病]d
主要表现 心脏炎、多关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结
节
次要表现 临床表现：发热，多关节痛
实验室：急性期反应物升高(ESR或白细胞数)
心电图：P-R问期延长
近45d内有支持前驱链球菌感染的证据 ASO或风湿热链球菌抗体升高，咽拭子培养阳性
或A组链球菌抗原快速试验阳性或新近患猩红
热

注：患者可能有多关节炎(或仅有多关节痛或单关节炎)以及有数项(3个或3个以上)次要表现，联合 有近期
A组链球菌感染证据。其中有些病例后来发展为风湿热，一旦风湿热诊断被排除，应慎重地把这些 病例视
作“可能风湿热”，建议进行继发预防。这些患者需予以密切追踪和定期检查其心脏情况。这尤其 适用于
高发地区和易患年龄患者。感染性心内膜炎必须被排除。有些复发性病例可能不满足这些标准。先 天性
心脏病应予排除
bcd
a
b
b
a
3.3 不 典型或轻症风湿热：对于不典型或轻症风湿热，临床上往往达
不到上述标准。近年来，余步云等针对不典 型或轻症风湿热提出了
“可能风湿热”的诊断方案，步骤如下：(1)细心问诊及检查以确定
有 无主要或次要表现。如轻症的心脏炎常表现为无任何原因而出现逐
渐加重心悸、气短。低热需作定期体温 测量才能发现，临床上可仅有
头晕、疲乏主诉。(2)有条件的医院可作特异性免疫指标检查。如
AHRA，只需荧光显微镜即可实施，ASP和PCA阳性高度提示风湿性心脏
炎存在。(3)彩色多 普勒超声心动图、心电图和心肌核素检查可发现
轻症及亚临床型心脏炎(有时对临床表现单纯关节炎的病 例也可测出
阳性结果）。(4)排除风湿热可能的疾病，应与下列疾病鉴别：①类风

湿关节炎：与本病的区别是关节炎呈持续性，伴晨僵，类风湿因子效
价升高，骨及关节损害明显；②反应 性关节炎：有肠道或泌尿道感染
史，以下肢关节炎为主。伴肌腱端炎、腰痛，人类白细胞抗原(HLA)
一B27阳性；③结核感染过敏性关节炎(Poncet病)：有结核感染史，
结核菌素皮试阳 性，非甾体抗炎药疗效不佳，抗结核治疗有效；④亚
急性感染性心内膜炎：有进行性贫血、瘀斑、脾肿大 、栓塞、血培养
阳性；⑤病毒性心脏炎：有鼻塞、流涕、流渭等病毒感染前驱症状，
病毒中和试 验、抗体效价明显增高。有明显及顽固的心律失常。上述
疾病的早期与风湿性关节炎或心脏炎常易混淆， 容易造成误诊，排除
性诊断是确诊风湿热的一个不可缺少的诊断步骤。近年来，越来越多
的风湿 病学者提倡。把超声心动图作为急性风湿热的一个次要诊断标
准，它对早期、轻症心脏炎以及亚临床型心 脏炎有很好的诊断价值。
4 治疗方案及原则
治疗目标：清除链球菌感染，去除诱发风湿热 病因；控制临床症状，
使心脏炎、关节炎、舞蹈病及风湿热症状迅速缓解，解除风湿热带来
的痛 苦；处理各种并发症，提高患者身体素质和生活质量，延长寿命。
4.1 一般治疗：注意保暖，避免 潮湿和受寒。有心脏炎者应卧床休息，
待体温正常、心动过速控制、心电图改善后，继续剧床休息3-4 周后
恢复活动。急性关节炎早期亦应卧床休息，至ESR、体温正常后开始
活动。
4.2 消除链球菌感染灶：这是去除风湿热病因的重要措施，否则本病
将会反复发作或迁延不 愈。目前公认苄星青霉素是首选药物，对初发

链球菌感染，体质量27kg以下者可肌肉注射 苄星青霉素60万U次，体
质量在27kg以上用120万U次剂量即可，1次d，连用2～4周。对再 发
风湿热或风湿性心脏病的预防用药可视病情而定。
4.3 抗风湿治疗：对单纯关节受累首 选非甾体抗炎药，常片乙酰水杨
酸(阿司匹林)，开始剂量成人3～4gd,小儿80—
-1< br>.d
-1
，分3-4
次口服。亦可用其他非甾体类抗炎药，如萘普生、吲哚美辛 等。对已
发生心脏炎者，一般采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松，开始剂量成
人30～40 m g／d，小儿
-l
.d
-1
，分3～4次口服，病情缓
解后减量至l O～15mgd,维持治疗。为防止停用激素后出现反跳现
象，可于停用激素前2周或更早一些时间加用 阿司匹林，待激素停用2
～3周后才停用阿司匹林。对病情严重，如有心包炎、心脏炎并急倒
心 力衰竭者可静脉滴注地塞米松5～10mgd或氢化可的松200mgd，至
病情改善后，改口服激素治 疗。抗风湿疗程，单纯关节炎为6～8周，
心脏炎疗程最少12周.如病情迁延，应根据临床表现及实验 室检查结
果，延长疗程至病情完全恢复为止。
亚临床心脏炎的处理：既往无心脏炎病史，近期 有过风湿热，只需
定期追踪及坚持长效青霉素预防，无需特殊处理。对曾患心脏炎或现
患风湿性 心脏病者可根据实验室检查(如ESR、AHRA、ASP、PCA等)、
超声心动图、心电图及体征的 变化而制定具体治疗措施：①如仅有轻
微体征改变而上述各项检查正常者，无需抗风湿治疗，应继续追踪 观
察；②如实验室检查变化明显，但无其他原因解释，可试行2周的抗
风湿治疗(一般用阿司匹 林)，如2周后实验室检查恢复正常，则不需

进一步处理，如实验室检查仍不正常，可再继续 抗风湿治疗2周后复
查有关项目，若仍不阴转，又有可疑症状及体征或超声心动图或心电
图改变 者，需进行正规抗风湿治疗；③如实验室检查、心电图、超声
心动图均有明显的改变，而无其他原因解释 者，虽无明显症状，应作
进一步观察及应用1个疗程抗风湿治疗。
对有舞蹈病的患者应尽量避 免强光噪声刺激，在上述治疗基础上，
首选丙戊酸，对于该药物无效或是严重舞蹈病如瘫痪的患者，应用 利
培酮治疗。风湿热多巴胺受体阻断药物如氟哌啶醇也可能有用。越来
越多的证据表明免疫抑制 治疗，如静脉注射甲泼尼龙，随后逐渐口服
泼尼松是有效的。尤其适用于那些上述药物治疗无效或不能耐 受的患
者。血浆置换和静脉注射丙种球蛋白现被作为试验性治疗。
4.4 并发症的治疗：在 风湿热治疗过程中或风湿性心脏病反复风湿热
活动等患者易患肺部感染，重症可致心功能不全，有时并发 心内膜
炎、高脂血症、高血糖、高尿酸血症，高龄风湿性心脏病患者还会合
并冠心病以至急性心 肌梗死。这些情况可能与患者机体抵抗力下降或
与糖皮质激素和阿司匹林长期治疗有关，亦可能与近年风 湿热发病倾
向于轻症，风湿性心脏病患者寿命较过去延长而并发各种老年疾病有
关。故在治疗过 程中，激素及非甾体抗炎药的剂量和疗程要适当，以
免促使各种并发症的出现和加重。同时在治疗中，需 警惕各种可能性
的出现，及时加以处理，如心功能不全，应予小剂量洋地黄和利尿剂；
如感染应 针对不同病情，选择有效抗生素；代谢异常及冠心病的治疗
亦应及时发现和处理。

5 预 防
风湿热的初级预防和二级预防能够明显减少风湿热和风湿性心脏
病的患病 率，以及患病的严重程度。初级预防即一级预防：是预防“危
险因子”，即加强儿童、青少年的保健和卫 生宣教工作，建立迅速而
有效的医疗保障系统，通过阻断A组乙型溶血性链球菌感染的传播，
以 阻止风湿热的发生。具体措施包括：①改善社会经济状况；②改善
居住环境，避免人口稠密；③预防营养 不良，开展体育锻炼，增强体
质，提高抗病能力；④防寒、防潮，积极预防上呼吸道感染，彻底治
疗链球菌感染的急慢性病灶；⑤卫生宣教是初级预防最重要的部分，
特别对儿童和青少年链球菌性咽喉 炎与风湿热相关性的教育。预防链
球菌感染是预防风湿热的重要环节，在定期进行高发和易感人群链球< br>菌感染的普查的同时，应用1种有效的抗链球菌疫苗接种是必需的。
二级预防是预防风湿热复发 或继发性风湿性心脏病。对再发风湿热
或风湿性心脏病的继发性预防用药：应视病情每l～3周肌肉注射 上述
剂量1次，至链球菌感染不再反复发作后，可改为每4周肌肉注射1次。
对青霉素过敏或耐 药者，可改用红霉素0.25 g，每日4次，或罗红霉
素150mg，每日2次，疗程10d。或用林 可霉素、头孢类或喹诺酮类亦
可。近年提出阿奇霉素5d疗程方法，16岁以上患者第l天500mg／ d，
分2次服，第2～5天250mg顿服，经上述足疗程治疗后，可继用红霉素
0.5g／d 或磺胺嘧啶(或磺胺噻唑)0.5g，每日1次(体质量<27 kg者)，
或1g，每日1次(体质量 ≥27kg者)作长期预防。但要注意多饮水，定
期复查血常规，以防白细胞减少。继发预防期限：应根 据患者年龄、

链球菌易感程度、风湿热发作次数、有无瓣膜病遗留而定。年幼患者、
有易感倾向、反复风湿热发作，有过心脏炎或遗留瓣膜病者，预防期
限应尽量延长，最少10年或至40 岁，甚至终生预防。对曾有心脏炎，
但无瓣膜病遗留者，预防期限最少lO年，儿童患者至成年为止。对 单
纯关节炎，预防期限可稍缩短，儿童患者最少至21岁或持续8年，成
人患者最少5年。
6 预 后
大约70％的急性风湿热患者可在2～3个月内恢复。急性期65％左右
的患者心脏受累，如不及时合理治疗，70％可发生心脏瓣膜病。