川崎病诊疗指南

2020年10月9日发(作者：裘得华)
川崎病诊疗指南
【概述】
川崎病(Kawasaki disease，KD)又 称皮肤黏膜淋巴结综合
征，是一种急性、自限性的全身性血管炎，多见于婴儿和年
幼的儿童。病 因及发病机理尚不明确。
【诊断要点】
发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他
疾病后，即可诊断为川崎病
1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期
指趾端膜状脱皮。
2.多形性红斑。各种皮疹均可见，以多形性红斑多见，
急性期可出现肛周脱皮。
3 .眼结合膜充血，非化脓性。结膜充血是指双则球结膜
非渗出性充血，不伴疼痛和畏光，无水肿或角膜溃 疡。
4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌。
5.颈部淋巴结肿大。颈淋巴结肿大多为单侧无痛性，不
伴红肿及波动感。
【治疗】
1.阿司匹林：急性期剂量每日30~50mgkg，分3~4口服；
热退后28~72小时( 另有专家认为持续应用14天)后改为小剂
量，每日3~5mgkg；疗程8~12周。如有冠脉异常， 应持续服
用小剂量阿司匹林。
2.静脉用丙种球蛋白(IVIG)：剂量 2gkg单次应用 。
IVIG2gkg单次应用加阿司匹林的标准用法使冠脉发生率由
15％~25％下降至2％ ~4％。一般主张起病1O天内应用，如
就医时发热未退，冠脉病变或ESRCRP仍高，起病1O天后 仍
可应用；过早(起病5天内)使用IVIG，可能需再次应用。
3.糖皮质激素：糖皮质激 素一般不作为治疗川崎病的首
选药物，常用于IVIG标准使用后无反应者，但应与阿司匹林
或 肝素等抗凝药同时使用。
4.抗凝治疗：联合使用潘生丁每日3~5mgkg，分2~3次口
服。有冠状动脉病变或血小板水平增高患儿可应用低分子肝
素钙50~100IUkg皮下注射或静脉滴 注抗凝。同时在血小板明
显升高或有血栓形成时可应用前列地尔抗血小板聚集。
5.并发有感染时给予抗感染治疗。
【病情观察及随访要点】
1.本病需要长期随访；
2.治疗疗程中(8~12周)需要密切注意血小板水平变化及冠状动脉病变变化情况，及时调整治疗方案；
3.注意阿司匹林副作用观察，如皮疹、消化道出血等；
4.有冠状动脉瘤形成及血栓形成的患儿需要长疗程治
疗。
【预防】
无确切、有效的预防措施。