川崎病的诊断和治疗

2020年10月9日发(作者：窦瑞华)
川崎病的诊断和治疗
川崎病（KD）又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是急性发热出
疹性 疾病，其基本病理改变为全身性血管炎，主要侵犯、中血管，
其中冠状动脉（冠脉）血管炎引起的冠脉瘤 和狭窄最为严重,可导致缺
血性心脏病、心肌梗死和猝死其病因尚不明了，早期资料显示，川
崎 病患儿血清中循环免疫复合物明显升高。目趋向于全身免疫功能
紊乱所导致的循环免疫复合物或超抗原清 除减少，广泛沉积于血管壁，
从而诱发全身性血管炎的发生和发展。有学者指出，当今川崎病已取
代风湿热，成为小儿后天性心脏病的主要病因之一。
川崎病的诊断
由于早期静脉注射 丙种球蛋白（IVIG）可防止川崎病的冠脉病变，
与患儿的预后密切相关，因此本病的早期诊断是有效 治疗的关键，应
重视对患儿的早期诊断。由于本病的病因不明，诊断缺乏特异性指标，
目前仍采 用日本川崎病研究委员会1984年修订的诊断标准。典型川崎
病的诊断标准为发热≥5天以上，加上下 列5项中的4项：
（1）球结膜充血；（2）杨梅舌、口腔黏膜充血、口唇皲裂；（3）
多形 性红斑、皮疹；（4）手足早期硬肿、后期膜状脱皮；（5）非化
脓性淋巴结肿大。因该标准以临床表现 为依据，以发热5天以上作为
诊断的主要条件，约10%左右的患儿缺乏川崎病的典型症状。绝大多数＜6月的川崎病患儿观察不到淋巴结炎，而超声心动图发现冠脉病
变的比例显著高于其他年龄。1 岁以下特别是6个月以下发病对冠脉
损伤更大，有报道1岁以下患儿非典型川崎病的发病率是1岁以上者
的4倍左右。有研究表明，心脏彩超最早可于发病第3天发现冠脉异
常，而7%的冠脉改变在病 程的第9天出现。有学者发现川崎病患儿的
血沉增快、血红蛋白降低、C反应蛋白升高、白细胞升高在病 程的第
3天左右出现，些有助于早期发现川崎病。目前有学者提出非典型川
崎病的诊断标准：除 发热外，具备上述4项以下改变，但伴有冠状动
脉改变。近年来已有学者提出在排除结缔组织病、全身过 敏性疾病、
单核细胞增多症及感染性疾病（包括葡萄球菌、链球菌感染及腺病毒、
麻疹病毒感染 ）后，具有至少4项主症（甚至不一定需要长时间的持
续高热）加上超声心动图发现冠脉病变即可诊断川 崎病。判断冠脉损
伤程度最准确的方法是冠脉造影，但它是有创检查，不容易被患者接
受。经胸 超声心动图在川崎病冠脉损伤的探查及随访中有更重要的作
用。根据超声心动图判断冠脉病变及冠脉瘤（ CAA）标准为：（1）超
声心动图示冠脉内径回声增强；冠脉扩张：~3岁冠脉
岁冠脉
，~9
；（2）CAA：不同形状的冠脉内径扩张，内径＞4 mm。
总之，川崎病的诊断需 要根据症状、体征，结合实验室检查及辅助检
查结果，早日做出判断。
川崎病的治疗
对已诊断的川崎病早期使用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）对降低
严重的心血管并发症是极其 重要的，尤其对于存在发生冠脉瘤危险因
素的患儿更应尽早使用IVIG。多数文献报道单用阿司匹林治 疗川崎
病，冠脉发生损害率为23%，而阿司匹林联合IVIG治疗，则冠脉损
害发生率降为8 %。阿司匹林有抗炎和抗凝的作用。川崎病发热期，欧
美国家主张大剂量应用阿司匹林，80~100 mg（kg·d），分4~6次口
服，已达到有效血浓度1~44 mmolL(120mgdl)。而日本则主张中等剂
量的阿司匹林30~50 mg(kg·d)，分3次口服，服药到退热；退热期5~10
mg(kg·d),1次口服，服药到 血小板计数和血沉恢复正常。合并CAA者
服用时间延长，直至CAA消失。对于需要较长时间服用阿司 匹林的患
儿而又对阿司匹林不耐受者，可改用潘生丁。静脉注射丙种球蛋白自
20世纪80年代 用于临床治疗川崎病以来，许多研究证明，在发病10
天内使用IVIG 2 gkg,静脉滴注12~14 h，一次完成，同时服用阿司匹
林，不但能达到预防冠脉损害的目的，而 且在改善临床症状和缩短住
院时间等方面效果更好。但是IVIG的作用机制尚不完全清楚，使用剂量也有不同意见，多数研究认为早期大剂量一次使用效果较好。而10%
患者于IVIG加用阿司匹 林治疗48~72 h后仍持续发热或反复发热。美
国心脏病学会也报道，尽管在病程10天内应用大剂 量IVIG，仍有5%
患儿出现冠脉扩张，1%发生巨大冠脉瘤。对于这种情况，有学者定义
为 对丙种球蛋白无反应型川崎病。目前对于这些难治患者的附加治疗
仍在探索中，可再加用1~2剂丙种球 蛋白或应用皮质激素治疗。关于
皮质激素治疗川崎病的问题一直存在争议，1979年Kato等观察到 ，
单独使用强的松治疗，结果17例川崎病患儿中11例发生冠脉瘤，因
此认为皮质激素是治疗 川崎病的禁忌药物。近年来的临床观察表明：
应用皮质激素辅助治疗川崎病对缩短急性期发热日程有一定 效果，联
用阿司匹林可降低血液黏度，预防血栓形成，因此许多学者认为对
IVIG治疗失败的 患者应用皮质激素辅助治疗是可行的。对于严重冠脉
瘤和冠脉狭窄的治疗，国外可采用冠脉搭桥术、介入 治疗等方法，国
内正处于研究阶段。